Деформация Шпренгеля

Деформация Шпренгеля, или врождённое высокое стояние лопатки, представляет собой сложную деформацию плечевого пояса и является наиболее распространённой врождённой аномалией этой области. Первоначальный диагноз часто можно поставить по рентгенограммам, однако для детальной оценки аномалии часто требуется КТ или МРТ.

Клиническая картина

Деформация Шпренгеля обычно выявляется при рождении и влечёт за собой как косметические, так и функциональные последствия. Высоко расположенная лопатка визуально заметна, при этом отмечается сопутствующее ограничение подвижности лопатки и плечевого сустава.

Патология

Деформация Шпренгеля возникает в результате нарушения каудальной миграции лопатки на ранних стадиях внутриутробного развития, однако точная этиология остаётся неизвестной (по состоянию на 2012 год).

Ассоциированные состояния

Деформация Шпренгеля обычно сочетается с другими врождёнными аномалиями, особенно с поражением позвонков и рёбер:

• сколиоз

• синдром Клиппеля — Фейля

• омовертебральный тяж: фиброзное, хрящевое и/или костное соединение между лопаткой и шейным отделом позвоночника)

• spina bifida

• кривошея

• недоразвитие ключицы или плечевой кости

• гипоплазия или атрофия регионарных мышц

Классификация

Классификация Кавендиша используется как в предоперационной, так и в послеоперационной клинической оценке с акцентом на косметический вид:

• 0 степень: плечи на одном уровне; деформация верхнего края лопатки отсутствует (редко используемая модификация исходной классификации)

• I степень: наблюдается очень лёгкая деформация; в одежде деформация практически незаметна

• II степень: деформация всё ещё лёгкая; верхнемедиальная часть высоко расположенной лопатки выпуклая, образует бугорок

• III степень: умеренная деформация с видимым подъёмом поражённого плеча на 2–5 см

• IV степень: выраженная деформация с подъёмом поражённого плеча >5 см, сопровождающаяся крыловидными складками шеи

Рентгенологическая классификация Rigault является наиболее часто используемой системой визуализации, хотя она ещё не валидирована (ок. 2021 г.) в рамках клинической оценки:

• I степень: верхнемедиальный угол ниже поперечного отростка T2, но выше поперечного отростка T4

• II степень: верхнемедиальный угол расположен между поперечными отростками C5 и T2

• III степень: верхнемедиальный угол выше поперечного отростка C5

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Пораженная лопатка приподнята и ротирована, нижний угол направлен латерально.

КТ

КТ с 3D-реконструкцией применяется для оценки омовертебрального сращения, а также дисплазии и мальпозиции лопатки. Метод может использоваться при предоперационном планировании.

МРТ

МРТ может иметь значение для оценки омовертебрального сращения.

Лечение и прогноз

Хирургическое вмешательство выполняется для устранения косметического и функционального дефекта. Обычно операция показана пациентам в возрасте от 3 до 8 лет с умеренными или тяжелыми функциональными нарушениями либо выраженным косметическим дефектом (3–4-я степень по Кавендишу). У пациентов младше 8 лет частота восстановления высоты стояния лопатки (0–1-я степень по Кавендишу) составляет 55%, тогда как у пациентов старше 8 лет — 35%.

Двумя наиболее часто используемыми хирургическими методами являются операция Вудварда и модифицированная операция Грина, обеспечивающие хороший функциональный и косметический результат.

История и этимология

Эта деформация названа в честь Otto Gerhard Karl Sprengel (1852–1915), немецкого хирурга, описавшего четыре клинических случая в 1891 году, хотя впервые она была описана другим немецким хирургом, Michael Eulemberg, в 1863 году.

Дифференциальный диагноз

Возможный дифференциальный диагноз при данной клинической картине:

• рахит

• остеомаляция

• паралич (в частности, длинного грудного нерва)

• неправильно сросшийся перелом лопатки