Радиопедия
Меню

Двусторонняя деформация Шпренгеля с синдромом Клиппеля — Фейля

Случай предоставил Ammar Haouimi

Клиническая картина

Деформация обоих надплечий с рождения.

Данные пациента

Возраст:
4 года
Пол:
Женский

Из случая: Двусторонняя деформация Шпренгеля с синдромом Клиппеля — Фейля

Photograph На весь экран

На фотографии этого ребенка определяется высокое стояние обеих лопаток.

Из случая: Двусторонняя деформация Шпренгеля с синдромом Клиппеля — Фейля

Рентген На весь экран

Высокое стояние обеих лопаток: верхнемедиальный угол расположен на уровне C6 справа и на уровне C5 слева (II степень по рентгенологической классификации Rigault).

С двух сторон определяется омовертебральная кость, соединяющая лопатки с шейным отделом позвоночника.

Из случая: Двусторонняя деформация Шпренгеля с синдромом Клиппеля — Фейля

МРТ На весь экран

Омовертебральная кость соединяет остистый отросток C5 с верхнемедиальным углом лопатки.

Слияние тел позвонков C4, C5 и C6 с уменьшением переднезаднего размера и рудиментарными межпозвонковыми дисками на тех же уровнях (данные исследования соответствуют синдрому Клиппеля — Фейля). 

Определяется расщелина передней дуги атланта. 

​Выраженной гипоплазии или атрофии мышц плечевого пояса не выявлено.

Обсуждение

Признаки двусторонней деформации Шпренгеля с синдромом Клиппеля — Фейля

Деформация Шпренгеля, или врождённое высокое стояние лопатки, является наиболее распространённой врождённой деформацией плечевого пояса. Первоначальный диагноз может быть установлен по обзорной рентгенографии, однако для детальной оценки этой деформации, а также сопутствующих аномалий часто требуются КТ или МРТ.

Дополнительный автор: R. Bouguelaa MD

Статьи с изображениями из этого клинического случая

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Ammar Haouimi, Radiopaedia.org, rID: 66395, CC BY-NC-SA