Радиопедия
Меню

Склеродермия (поражение ЖКТ)

Синонимы: Гастроинтестинальные проявления склеродермии

Natalie Yang

Поражение ЖКТ при склеродермии может наблюдаться у 90% пациентов со склеродермией, при этом наиболее частой локализацией поражения является пищевод. После кожных изменений и феномена Рейно изменения со стороны желудочно-кишечного тракта являются третьим по частоте проявлением склеродермии.

Для общего обсуждения склеродермии см. основную статью: склеродермия.

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации поражения:

  • пищевод:

    • изжога и дисфагия

  • желудок:

    • замедленное опорожнение желудка с его дилатацией или без нее

    • антральная сосудистая эктазия желудка (расширенные подслизистые капилляры), часто известная как «арбузный желудок»

  • тонкая кишка:

    • бессимптомное течение

    • вздутие живота или мальабсорбция вследствие синдрома избыточного бактериального роста

  • толстая кишка, включая аноректальную область:

    • запоры или диарея

    • недержание кала вследствие снижения тонуса анального сфинктера

Считается, что атрофия гладкой мускулатуры и фиброз являются основным патогенетическим механизмом, приводящим к расширению просвета, снижению моторики и тонуса сфинктеров.

Области поражения:

  • пищевод: поражается в 80% случаев

  • тонкая кишка: поражается в 60% случаев (чаще всего двенадцатиперстная кишка)

  • толстая кишка: поражается в 40% случаев

  • желудок: редко

  • пищевод

    • дилатация дистальных двух третей пищевода

    • нарушение опорожнения пищевода в положении лёжа

    • кажущееся укорочение длины вследствие фиброза

    • дисмоторика нижнего отдела пищевода (сохранная перистальтика выше уровня дуги аорты)

    • гастроэзофагеальный рефлюкс вследствие снижения тонуса сфинктера

  • тонкая кишка

    • дилатация просвета: может быть массивной

    • снижение перистальтики / замедление пассажа контрастного вещества

    • складки слизистой оболочки выглядят относительно неизменёнными, несмотря на дилатацию

    • симптом «сжатого кишечника»: сближение циркулярных складок (считается патогномоничным для склеродермии)

    • симптом «гармошки»: хорошо различимые равномерно расположенные складки слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки

    • саккуляции: часто по протибрыжеечному краю

  • толстая кишка

    • псевдосаккуляции

    • исчезновение гаустрации

    • дилатация толстой кишки

    • замедление пассажа по толстой кишке

  • пищевод: уровень газ-жидкость в положении лёжа на спине

  • тонкая кишка: кистозный пневматоз кишечника

Осложнения поражения пищевода включают:

  • аспирация

  • эзофагит

    • эрозии слизистой оболочки

    • веретенообразная стриктура на ~4–5 см выше пищеводно-желудочного перехода

    • прогрессирование в пищевод Барретта (~40%)

    • повышенный риск развития рака пищевода (аденокарциномы)

Article courtesy of Natalie Yang, Radiopaedia.org, rID: 8607, CC BY-NC-SA