Склеродермия (поражение ЖКТ)
Синонимы: Гастроинтестинальные проявления склеродермии
Поражение ЖКТ при склеродермии может наблюдаться у 90% пациентов со склеродермией, при этом наиболее частой локализацией поражения является пищевод. После кожных изменений и феномена Рейно изменения со стороны желудочно-кишечного тракта являются третьим по частоте проявлением склеродермии.
Для общего обсуждения склеродермии см. основную статью: склеродермия.
Клиническая картина
Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации поражения:
-
пищевод:
изжога и дисфагия
-
желудок:
замедленное опорожнение желудка с его дилатацией или без нее
антральная сосудистая эктазия желудка (расширенные подслизистые капилляры), часто известная как «арбузный желудок»
-
тонкая кишка:
бессимптомное течение
вздутие живота или мальабсорбция вследствие синдрома избыточного бактериального роста
-
толстая кишка, включая аноректальную область:
запоры или диарея
недержание кала вследствие снижения тонуса анального сфинктера
Патология
Считается, что атрофия гладкой мускулатуры и фиброз являются основным патогенетическим механизмом, приводящим к расширению просвета, снижению моторики и тонуса сфинктеров.
Локализация
Области поражения:
пищевод: поражается в 80% случаев
тонкая кишка: поражается в 60% случаев (чаще всего двенадцатиперстная кишка)
толстая кишка: поражается в 40% случаев
желудок: редко
Рентгенологические признаки
Рентгеноскопия
-
пищевод
дилатация дистальных двух третей пищевода
нарушение опорожнения пищевода в положении лёжа
кажущееся укорочение длины вследствие фиброза
дисмоторика нижнего отдела пищевода (сохранная перистальтика выше уровня дуги аорты)
гастроэзофагеальный рефлюкс вследствие снижения тонуса сфинктера
-
тонкая кишка
дилатация просвета: может быть массивной
снижение перистальтики / замедление пассажа контрастного вещества
складки слизистой оболочки выглядят относительно неизменёнными, несмотря на дилатацию
симптом «сжатого кишечника»: сближение циркулярных складок (считается патогномоничным для склеродермии)
симптом «гармошки»: хорошо различимые равномерно расположенные складки слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки
саккуляции: часто по протибрыжеечному краю
-
толстая кишка
псевдосаккуляции
исчезновение гаустрации
дилатация толстой кишки
замедление пассажа по толстой кишке
КТ
пищевод: уровень газ-жидкость в положении лёжа на спине
тонкая кишка: кистозный пневматоз кишечника
Лечение и прогноз
Осложнения
Осложнения поражения пищевода включают:
аспирация
-
эзофагит
эрозии слизистой оболочки
веретенообразная стриктура на ~4–5 см выше пищеводно-желудочного перехода
прогрессирование в пищевод Барретта (~40%)
повышенный риск развития рака пищевода (аденокарциномы)
Дифференциальный диагноз
-
пищевод: дифференциальный диагноз включает другие причины расширения пищевода (см. паттерн ахалазии)
ахалазия: протяжённость сужения дистального сегмента составляет менее 3,5 см
центральная и периферическая нейропатия
-
тонкая кишка
спру: сегментация, флокуляция, гиперсекреция
-
толстая кишка
См. также
кардиальные проявления склеродермии
почечные проявления склеродермии
Article courtesy of Natalie Yang, Radiopaedia.org, rID: 8607, CC BY-NC-SA