Саркоидоз (абдоминальные проявления)

Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеозных гранулём. В процесс может вовлекаться практически любая система органов. Хотя абдоминальный саркоидоз встречается реже, чем поражение лёгких и средостения, он может симулировать более распространённые инфекционные или опухолевые заболевания (особенно лимфому), приводя к дополнительным нежелательным последствиям.

В этой статье рассматриваются абдоминальные проявления саркоидоза. Для общего обсуждения данного заболевания см. статью саркоидоз.

Эпидемиология

• наиболее часто встречается в возрасте 20–50 лет

• несколько чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин

• клиническая картина может значительно варьировать в зависимости от географии и этнической принадлежности

Поражаемые органы:

• печень и селезёнка — наиболее часто поражаемые внутренние органы; гранулёмы выявляются у 40–70% пациентов

Клиническая картина

Органы брюшной полости часто поражаются при саркоидозе, хотя это поражение обычно протекает бессимптомно. Симптоматическое поражение печени встречается менее чем у 5% пациентов с саркоидозом. Лабораторные признаки дисфункции печени отмечаются у 2–60% пациентов, при этом наиболее часто выявляются изменения уровня щелочной фосфатазы.  

Патология

Хотя этиология саркоидоза неизвестна, основная гипотеза предполагает воздействие неизвестного антигенного фактора, запускающего выраженный клеточный иммунный ответ у генетически предрасположенных лиц.

Гистологически диаметр гранулематозных очагов в печени обычно составляет <2 мм. Появление более крупных очагов, вероятно, обусловлено слиянием мелких гранулём.

У некоторых пациентов с выраженной гепатоспленомегалией очаги отсутствуют, с другой стороны, узловые очаги могут наблюдаться у пациентов лишь с незначительным увеличением печени и селезёнки. 

Корреляция между узловым гепатоспленическим саркоидозом и прогрессирующим саркоидозом лёгких отсутствует.

Рентгенологические признаки

Данные лучевого исследования обычно представлены либо диффузной органомегалией, либо узловой инфильтрацией.

Печень и селезёнка

• гепатомегалия и/или спленомегалия встречаются часто и могут визуализироваться с помощью ультразвукового исследования, КТ и МРТ

• ультразвуковое исследование:

  • картина диффузного повышения эхогенности (однородного или неоднородного характера)

  • узлы обычно гипоэхогенны по отношению к окружающей паренхиме печени

• КТ и МРТ: 

  • у большинства пациентов печень однородная

  • примерно у 10–15% пациентов определяются узлы в печени и/или селезёнке с пониженным ослаблением / гипоинтенсивные размером от 5 до 20 мм, которые соответствуют сливающимся гранулёмам

  • по мере увеличения размера узлы становятся всё более сливными

  • при КТ с контрастным усилением узлы печени визуализируются как объёмные образования с пониженным ослаблением относительно прилежащей неизменённой паренхимы

  • на МРТ очаги гипоинтенсивны на всех последовательностях и характеризуются более слабым накоплением контраста относительно фоновой паренхимы

Желчевыводящие пути

• саркоидоз может поражать внутри- или внепечёночные желчевыводящие пути

• внутрипечёночное поражение носит гранулематозный характер и формирует картину, напоминающую холестаз и первичный билиарный цирроз

• внепечёночное поражение приводит к стриктурам и холестазу, что выглядит как холангиокарцинома

• увеличенные лимфатические узлы ворот печени могут приводить к холестазу

Поджелудочная железа

• поражение поджелудочной железы при саркоидозе встречается редко

• лучевые проявления панкреатита вследствие саркоидоза неотличимы от проявлений панкреатита другой этиологии

Желудочно-кишечный тракт

• поражение желудочно-кишечного тракта встречается редко и обычно сочетается с заболеванием легких

• желудок является наиболее частой локализацией поражения, а рентгенологические признаки крайне неспецифичны: от утолщения слизистой оболочки (имитирующего болезнь Менетрие) до изменений, симулирующих язвы желудка или linitis plastica

Мочеполовая система

• поражение почек наблюдается у 7–22% пациентов

• у мужчин могут поражаться придаток яичка и яичко

• КТ с контрастным усилением может выявлять признаки интерстициального нефрита или, реже, множественные узлы со сниженным ослаблением, напоминающие лимфому или метастазы

• при поражении придатка яичка на МРТ определяется его неоднородное узловое увеличение с небольшим повышением интенсивности сигнала на T2-взвешенных изображениях

• при УЗИ формирующиеся объёмные образования однородно гипоэхогенны

• гидронефроз может быть вызван сдавлением мочеточников увеличенными забрюшинными лимфатическими узлами

Лимфатические узлы

• увеличенные лимфатические узлы обычно выявляются в следующих областях:

  • ворота печени

  • парааортальная область

  • чревный ствол

  • верхняя брыжеечная артерия

  • печёночно-желудочная связка

  • ретрокруральная область

• до 30% пациентов имеют умеренную абдоминальную аденопатию (2 или более лимфоузлов с короткой осью >1 см или узлы в ретрокруральной области с короткой осью >6 мм)

• около 10% пациентов имеют выраженную аденопатию (>2 см и поражение более 4 зон)

• лимфаденопатия может визуализироваться с помощью УЗИ, КТ и МРТ

Брюшная стенка

• саркоидоз может поражать мышцы с развитием узловой, миопатической или миозитической картины

• радиологические изменения включают узлы, распространяющиеся вдоль мышечных волокон

• атрофическая миопатическая форма характеризуется мышечной атрофией и жировой инфильтрацией

Дифференциальный диагноз

Лучевая дифференциальная диагностика

• метастазы:

  • одновременное поражение печени и селезёнки делает метастатическое поражение менее вероятным и свидетельствует в пользу диагноза саркоидоза или лимфомы

• лимфома:

  • увеличение лимфатических узлов более выражено

  • конгломерация лимфатических узлов чаще встречается при лимфоме

  • ретрокруральные лимфатические узлы вовлекаются чаще

• инфекционные заболевания:

  • очаги в печени могут симулировать диссеминированные микроабсцессы печени, подобные тем, которые наблюдаются при инфекциях, вызванных Candida, Staphylococcus и Aspergillus