Задняя корковая атрофия

Задняя кортикальная атрофия, также известная как синдром Бенсона, — редкое нейродегенеративное заболевание, обычно поражающее людей на шестом и седьмом десятилетиях жизни. Оно характеризуется дисфункцией теменных, задневисочных и затылочных долей, что приводит к прогрессирующей апраксии, нарушениям зрительно-пространственного и зрительно-перцептивного восприятия, а также трудностям с чтением и письмом. 

Терминология

Как и в случае со многими неврологическими заболеваниями, в литературе встречается различная терминология. Хотя в целом она считается вариантом болезни Альцгеймера (и поэтому иногда упоминается как зрительный вариант болезни Альцгеймера), в настоящее время признано, что она иногда может вызываться и другими патологиями (см. ниже). Таким образом, заднюю кортикальную атрофию следует рассматривать как клинический синдром с вариабельной этиологией.

Эпидемиология

Задняя кортикальная атрофия обычно диагностируется на шестом и седьмом десятилетиях жизни (в возрасте 50-65 лет) без полового преобладания. 

Заболеваемость в значительной степени неизвестна из-за недостаточной осведомленности о данной патологии и отсутствия систематически применяемых диагностических критериев. В связи с этим заболевание, вероятно, гиподиагностируется.

Клиническая картина

В клинической картине задней кортикальной атрофии преобладают нарушения высших зрительных функций, вследствие чего пациенты со временем ведут себя как слепые. Заболевание обычно манифестирует следующими симптомами:

• зрительная агнозия: ранний и выраженный признак

• апраксия: ранний и выраженный признак

• прозопагнозия

• алексия (трудности при чтении)

• пространственная дезориентация

• Синдром Балинта

  • симультанная агнозия

  • глазодвигательная апраксия

  • оптическая атаксия

• Синдром Герстмана

  • акалькулия

  • аграфия

  • пальцевая агнозия

  • право-левая дезориентация

• различные позитивные феномены восприятия, например феномен изменения воспринимаемого размера предметов, феномен перевёрнутого изображения

Примерно у 25% пациентов с задней корковой атрофией также развиваются зрительные галлюцинации. Эти пациенты могут представлять собой отдельную подгруппу, при этом считается, что галлюцинации обусловлены сложным взаимодействием между средним мозгом, таламусом и первичной зрительной корой, а не ассоциативными зрительными зонами.

На ранних стадиях заболевания критичность к своему состоянию и эпизодическая память в значительной степени сохранны. Однако по мере прогрессирования заболевания развиваются более генерализованные когнитивные нарушения, включая дефицит памяти.

Помимо вышеуказанных признаков, признано, что задняя корковая атрофия может сочетаться с проявлениями других нейродегенеративных процессов (так называемый фенотип «ЗКА-плюс» / «ЗМА-plus»). К ним относятся:

• деменция с тельцами Леви

• кортикобазальная дегенерация

Патология

У большинства пациентов с задней корковой атрофией гистологически выявляется фокальная дегенерация с наличием невритических бляшек и нейрофибриллярных клубков, особенно в теменно-затылочных и височно-затылочных отделах, и реже — в первичной зрительной коре. Таким образом, задняя корковая атрофия имеет общие черты с болезнью Альцгеймера, настолько выраженные, что некоторые авторы считают её вариантом последней и называют зрительным вариантом болезни Альцгеймера. Действительно, в таких случаях с патоморфологической точки зрения эти состояния практически неразличимы, за исключением распределения патологических изменений и возраста начала заболевания. 

Следует отметить, что у некоторых пациентов с клинической картиной задней корковой атрофии выявляются другие фоновые причины, включая деменцию с тельцами Леви, кортикобазальную дегенерацию и даже прионные болезни. 

Кроме того, при задней корковой атрофии был выявлен ряд генных мутаций, включая гены пресенилина 1 и 2 (PSEN1 и PSEN2), ген прионного белка (PRNP), ген програнулина (GRN) и ген тау-белка, ассоциированного с микротрубочками (MAPT). 

Рентгенологические признаки

МРТ является методом выбора для оценки пациентов с нейродегенеративными заболеваниями, хотя КТ позволяет выявить выраженные объемные изменения. Функциональные исследования методами ядерной медицины также обладают диагностической ценностью. 

МРТ

Основными данными исследования являются двусторонняя, но часто более выраженная справа, теменная, теменно-затылочная и височно-затылочная атрофия. Гиппокампы относительно сохранны. Согласно данным литературы, теменно-затылочная борозда более расширена при задней корковой атрофии по сравнению с болезнью Альцгеймера.

Ядерная медицина

ОФЭКТ и ПЭТ демонстрируют гипоперфузию и гипометаболизм в тех же областях, которые поражены атрофией, и эти изменения могут предшествовать морфологическим изменениям.

При задней корковой атрофии также выявляется асимметричный гипометаболизм с относительной сохранностью метаболизма в медиальных отделах затылочной доли, что известно как «симптом затылочного туннеля» на сагиттальных ПЭТ-изображениях. Этот симптом не является специфичным исключительно для задней корковой атрофии и может также встречаться при деменции с тельцами Леви.

Лечение и прогноз

Как и в случае большинства нейродегенеративных заболеваний, радикального лечения не существует. Терапия носит поддерживающий характер и сосредоточена на поведенческих методиках, направленных на преодоление зрительных нарушений, а также на применении антидепрессантов. 

Заболевание неуклонно прогрессирует, и летальный исход обычно наступает в течение 8–12 лет с момента появления первых симптомов. 

История и этимология

Задняя корковая атрофия была впервые описана Franck D Benson в 1988 году и поэтому также известна как синдром Бенсона. 

Дифференциальный диагноз

Основной дифференциальный диагноз включает:

• болезнь Альцгеймера

  • более старший возраст на момент манифестации

  • более выраженное нарушение памяти в качестве раннего проявления

  • зрительно-пространственные нарушения не выражены

• деменция с тельцами Леви

  • атрофия лобных долей и базальных ганглиев/таламусов/среднего мозга

  • паркинсонические симптомы на более поздних стадиях заболевания

• кортикобазальная дегенерация

  • ригидность конечностей или акинезия, дистония или миоклонус

  • оробуккальная апраксия или апраксия конечностей

  • корковые нарушения чувствительности

  • феномен чужой конечности

• Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (БКЯ)

  • в дебюте может иметь очень схожую клиническую картину

  • характеризуется более быстрым темпом прогрессирования