Микротия

Микротия представляет собой недоразвитие (малые размеры) ушной раковины; её полное отсутствие называется анотией.

Эпидемиология

Примерная частота встречаемости составляет около 1 на 9000 живорождённых. Чаще встречается у лиц мужского пола, а также отмечается характерное преобладание правостороннего поражения.

Патология

Ассоциированные состояния

Микротия может сочетаться с широким спектром аномалий внутреннего и среднего уха. Изолированная микротия встречается относительно редко. Наиболее частые ассоциированные изменения включают: 

• дисплазию слуховых косточек

• стеноз наружного слухового прохода

• атрезию наружного слухового прохода

Сочетанные аномалии других органов включают:

• аномалии почек

  • перекрёстную дистопию со сращением

  • агенезию почки

К синдромальным ассоциациям относятся:

• Синдром Дауна

• Синдром Гольденхара

• Синдром Якобсена

• Синдром Нагера

• Синдром Тричера Коллинза

Классификация

Описан ряд классификаций микротии. Наиболее широко используемой, вероятно, является классификация, предложенная Weerda в 1998 году (основанная на более ранних классификациях Marx, Rogers и Tanzer), которая разделяет микротию на три степени по мере нарастания тяжести:

• первая степень (Marx grade I)

  • ушная раковина немного меньше нормы (>2 стандартных отклонений ниже среднего значения)

  • все структуры дифференцируются и практически в норме

• вторая степень (Marx grade II)

  • уменьшенный размер (>2 стандартных отклонений ниже среднего значения)

  • некоторые элементы изменены, в то время как другие различимы

• третья степень (III степень по Marx)

  • отсутствие наружного уха с наличием небольшого деформированного рудиментарного образования без каких-либо узнаваемых анатомических структур.

  • часто сочетается с атрезией наружного слухового прохода

• анотия (иногда обозначается как IV степень)

  • полное отсутствие наружного уха (анотия)