Лобарная голопрозэнцефалия

Лобарная голопрозэнцефалия — наименее тяжёлый из классических подтипов голопрозэнцефалии (ГПЭ), характеризующийся наличием межполушарной щели практически на всём протяжении срединной линии и отсутствием сращения таламусов.

Как и все типы голопрозэнцефалии, это редкий врождённый порок развития головного мозга, при котором происходит нарушение полного разделения двух полушарий и поперечного расщепления на промежуточный мозг и конечный мозг.

Общее обсуждение эпидемиологии, клинической картины и патоморфологии см. в основной статье голопрозэнцефалия.

Рентгенологические признаки

Как и большинство структурных врождённых аномалий головного мозга, лобарная ГПЭ визуализируется при использовании любых методов исследования, но обычно выявляется при антенатальном УЗИ и лучше всего характеризуется при МРТ.

В отличие от более тяжёлых форм, при лобарной голопрозэнцефалии полушария большого мозга присутствуют. Характерные признаки включают:

• слияние передних рогов боковых желудочков

• широкое сообщение этого слившегося сегмента с третьим желудочком

• частичное слияние сводов и передних отделов лобных долей

• отсутствие прозрачной перегородки

• нормальное строение или гипоплазия мозолистого тела

В отличие от семилобарной голопрозэнцефалии, серп сохранен, межполушарная щель полностью сформирована, а таламусы не сращены. Сращение таламусов следует отличать от межталамического сращения, которое является нормальной анатомической структурой, присутствующей в большинстве случаев.

Более простым способом оценки может быть поиск сросшегося свода, который может визуализироваться как ориентированная в переднезаднем направлении эхогенная линейная структура в полости третьего желудочка.

Дифференциальный диагноз

• семилобарная голопрозэнцефалия

  • слияние передних отделов полушарий

  • серп мозга и межполушарная щель сформированы не полностью

  • частичное слияние таламусов

• септооптическая дисплазия

  • картина может быть схожей из-за отсутствия прозрачной перегородки

  • слияние лобных долей и сводов не характерно

  • гипоплазия зрительных нервов/хиазмы