Очаговые зоны измененной интенсивности сигнала (головной мозг)

Очаговые зоны изменения интенсивности сигнала (FASI), также известные как очаговые зоны патологического сигнала или неопознанные яркие объекты (UBO), представляют собой гиперинтенсивные участки на T2-взвешенных изображениях, обычно выявляемые в базальных ганглиях (часто в бледном шаре), таламусе, стволе мозга (мосту), мозжечке и субкортикальном белом веществе у детей с нейрофиброматозом 1-го типа (NF1).

Эпидемиология

Очаговые изменения интенсивности сигнала (FASI) являются наиболее частым нейровизуализационным признаком у пациентов с НФ1: один или более очагов определяются у 86–100% детей с НФ1. У пациентов младше 10 лет часто наблюдается увеличение размеров или количества очагов, однако такое увеличение в возрасте старше 10 лет вызывает подозрение на неопластический процесс. FASI часто регрессируют к 17 годам.

В исследовании 2023 года было высказано предположение, что FASI могут встречаться не только при НФ1, но и при синдроме Нунан.

Клиническая картина

Данные о взаимосвязи FASI с когнитивной дисфункцией при НФ1 носят противоречивый характер. В ряде исследований начала 2000-х годов предполагалась связь между когнитивными нарушениями и наличием, количеством и локализацией FASI, однако достоверно ассоциированными с когнитивными нарушениями считаются только очаги в таламусе.

Патология

В 1995 году Di Paolo et al. опубликовали результаты патоморфологического исследования FASI, охарактеризовав их как спонгиоформную миелинопатию или вакуолизацию миелина без воспалительной реакции в окружающих тканях и без явной демиелинизации. Высокий сигнал на T2 объяснялся заполнением вакуолей водой. До сих пор остается неясным, почему FASI иногда регрессируют. Необходимы дальнейшие исследования для установления истинного происхождения FASI.

Рентгенологические признаки

МРТ

• T1: от изоинтенсивного до гиперинтенсивного

• T2/FLAIR: гиперинтенсивный

• T1 C+ (Gd): обычно без накопления контраста, хотя описаны FASI с накоплением контраста (включая возможность регресса со временем)

• МР-спектроскопия: в пределах нормы (полезно для дифференциальной диагностики с опухолями)

Обычно описывается, что FASI не вызывают масс-эффекта и не демонстрируют накопление контраста. Чаще всего они локализуются в базальных ганглиях, стволе мозга, таламусе, зрительных трактах, мозжечке и реже — в полушариях большого мозга.

Описаны серии клинических случаев, показывающие, что иногда FASI могут вызывать масс-эффект или накапливать контраст, и в этих случаях FASI становится трудно дифференцировать от глиомы низкой степени злокачественности.