Нейрофиброматоз 1 типа

Множественные четко отграниченные гипоэхогенные очаги в стенке грудной клетки и брюшной стенке без кальцинации и заднего акустического затенения.

Крупное солидное объёмное образование с эхогенными дольчатыми узлами, распространяющееся в брюшинной полости живота и малого таза, с множественными гипоэхогенными перегородками.

Паренхиматозные органы без особенностей, свободной жидкости не выявлено.

Накапливающие контрастное вещество очаги, гипоинтенсивные на T1 и гиперинтенсивные на T2 с центральной гипоинтенсивностью (симптом мишени), определяются со следующим распределением:

• крупная брыжеечная плексиформная нейрофиброма

• множественные кожные нейрофибромы в подпупочной области, нижней части спины и ягодичной области

• множественные плексиформные нейрофибромы по ходу нижних межреберных промежутков, исходящие из межреберных нервов и продолжающиеся в крупную плексиформную нейрофиброму в брыжейке

• плексиформные нейрофибромы , исходящие из грудопоясничного и крестцового сплетений / межпозвонковых отверстий с распространением в полость таза и забрюшинное пространство

• множественные кожные и плексиформные нейрофибромы в попавших в зону сканирования отделах верхних конечностей

Определяется центральное накопление контраста.

Мочевой пузырь и петли кишечника смещены крупной плексиформной нейрофибромой.

Визуализируемые отделы спинного мозга, позвоночного канала и корешков конского хвоста без особенностей.

Петли кишечника нормального калибра, без патологического утолщения стенок.

Печень, поджелудочная железа, желчный пузырь, селезенка, обе почки и надпочечники без особенностей.

Уродинамика не нарушена. Асцита и лимфаденопатии нет.

На МРТ головного мозга определяется участок гиперинтенсивного сигнала в левой половине продолговатого мозга, что может соответствовать фокальной зоне изменения интенсивности сигнала (FASI).