Нейрофиброматоз 1-го типа (проявления со стороны ЦНС)
Случай предоставил Dalia Ibrahim
Клиническая картина
Пациент с ранее установленным нейрофиброматозом 1-го типа обратился с жалобами на головную боль и снижение зрения правого глаза.
Данные пациента
- Возраст:
- 4 года
- Пол:
- Женский
Двусторонние участки патологического сигнала в базальных ганглиях, стволе головного мозга (средний мозг, мост и продолговатый мозг), средних ножках мозжечка и мозжечке, гиперинтенсивные на T2 и FLAIR, без значимого накопления контрастного вещества, что соответствует зонам измененного МР-сигнала (FASI).
Диффузное утолщение правого зрительного нерва в интраорбитальном прехиазмальном отделе с умеренным постконтрастным накоплением контраста, что соответствует глиоме зрительного нерва.
Дисплазия крыла клиновидной кости с последующим умеренным левосторонним проптозом.
При контрольном исследовании после проведения химиотерапии отмечается:
уменьшение размеров и степени накопления контраста глиомы правого зрительного нерва
отрицательная динамика в виде увеличения количества и размеров церебральных, стволовых и мозжечковых очагов патологического сигнала (FASI)
стабильная картина дисплазии левого крыла клиновидной кости
Обсуждение
Клинический случай демонстрирует типичные радиологические стигмы поражения ЦНС при НФ 1 типа, включая:
глиому зрительного нерва с типичной картиной диффузного утолщения и накопления контраста правого зрительного нерва, размеры которой уменьшились после химиотерапевтического лечения
дисплазию крыла клиновидной кости с последующим проптозом
очаги патологического сигнала (FASI): очаговые зоны изменения интенсивности сигнала в глубоком белом веществе и базальных ганглиях или стволе мозга, т. е. зоны гиперинтенсивности на T2/FLAIR без накопления контраста. Количество и размеры данных очагов увеличились при контрольной МРТ, что характерно для пациентов младше 10 лет, однако подобное увеличение в возрасте старше 10 лет вызывает подозрение на опухоль. В дальнейшем эти очаги также могут регрессировать
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Золотой клинический случай · Fatima Fati Nik
- Головной мозг · Fatima Fati Nik
Статьи по теме
Case courtesy of Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 174255, CC BY-NC-SA