Дисплазия крыла клиновидной кости

Дисплазия крыла клиновидной кости является характерным, но не патогномоничным признаком нейрофиброматоза 1-го типа (НФ1); она также может встречаться в изолированных случаях.

Эпидемиология

Дисплазия крыла клиновидной кости наблюдается в 5–10% случаев НФ1 и является одним из диагностических критериев НФ1.

Клиническая картина

Пульсирующий экзофтальм/проптоз является наиболее частой жалобой при обращении. Также могут наблюдаться асимметрия лица (например, вертикальная дистопия), вариабельная диплопия, птоз и снижение зрения вследствие компрессии зрительного нерва. Эти симптомы возникают из-за вклинения височной доли в глазницу.

Патология

Точная этиология неясна. Состояние может встречаться изолированно или в сочетании с подлежащей плексиформной нейрофибромой.

Рентгенологические признаки

Дисплазию крыла клиновидной кости лучше всего оценивать с помощью КТ или МРТ.

• гипоплазия/отсутствие крыла клиновидной кости, приводящие к расширению верхней глазничной щели, элевации малого крыла клиновидной кости и увеличению ипсилатеральной глазницы

• зияющий костный дефект в заднем отделе глазницы

• отсутствие безымянной линии (которая представляет собой проекцию большого крыла клиновидной кости) на обзорной рентгенограмме и КТ, обуславливающее симптом «пустой глазницы»

• расширение и увеличение в переднезаднем направлении средней черепной ямки, обычно сочетающееся с передневисочными арахноидальными кистами

• вклинение твёрдой мозговой оболочки, перитемпорального субарахноидального пространства или височной доли в задний отдел глазницы, приводящее к смещению содержимого глазницы кпереди

• дисплазия крыла клиновидной кости обычно сочетается с нейрофибромами в ипсилатеральной поверхностной височной ямке, которые часто прилежат к рентгенологически изменённому чешуйчатому шву

См. также

• клиновидная кость

  • большое крыло клиновидной кости