Радиопедия
Меню

Нейрофиброматоз 1-го типа

Случай предоставил Bahman Rasuli

Клиническая картина

Постепенное снижение зрения на правом глазу.

Данные пациента

Возраст:
9 лет
Пол:
Мужской

Веретенообразное утолщение интраорбитального сегмента правого зрительного нерва с его извитым ходом, изоинтенсивным сигналом на последовательностях T2/FLAIR и отсутствием накопления контраста.

Интраканаликулярный и интракраниальный сегменты правого зрительного нерва, а также левый зрительный нерв — без особенностей. Картина наиболее характерна для глиомы правого зрительного нерва.

Определяются патологические гиперинтенсивные изменения на T2-ВИ и FLAIR без накопления контраста в области зубчатых ядер, моста, среднего мозга, таламусов и бледных шаров. Данные изменения вероятнее всего представляют собой фокальные зоны измененного МР-сигнала (FASI).

Обсуждение

Сочетание глиом зрительных путей и зон гиперинтенсивного сигнала на T2/FLAIR без накопления контраста в белом веществе и базальных ганглиях наиболее характерно для нейрофиброматоза 1-го типа.

Очаговые зоны изменения интенсивности сигнала (FASI) чаще всего возникают в базальных ганглиях (обычно в бледном шаре и таламусе), стволе головного мозга, мозжечке и гиппокампе.

Глиомы зрительных нервов могут иметь вариабельную интенсивность сигнала и вариабельное накопление контраста.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Bahman Rasuli, Radiopaedia.org, rID: 192520, CC BY-NC-SA