Инкапсулирующий перитонеальный склероз

Инкапсулирующий перитонеальный склероз — это редкая незлокачественная причина острой или подострой тонкокишечной непроходимости. Он характеризуется полным или частичным заключением петель тонкой кишки в толстую фиброзно-коллагеновую мембрану.

Терминология

Изначально данное состояние называлось абдоминальным коконом. В широкой практике оно известно как склерозирующий инкапсулирующий перитонит, однако этот термин не вполне корректен, поскольку воспаление присутствует не всегда. Заболевание также известно как склерозирующий перитонит, инкапсулирующий перитонит и peritonitis chronica fibrosa incapsulata.

Эпидемиология

Инкапсулирующий перитонеальный склероз может возникать в любом возрасте; в литературе описаны случаи в диапазоне от 2-дневного новорожденного до 82 лет.

Клиническая картина

Клиническая картина неспецифична; пациенты могут обращаться с жалобами на рвоту, боль в животе и/или подострую рецидивирующую кишечную непроходимость.

Патология

Толстая фиброзно-коллагеновая мембрана окутывает тонкую кишку наподобие «кокона». При гистологическом исследовании выявляются хроническое воспаление и пролиферативный фиброз брюшины с десквамацией мезотелия; патология иногда сопровождается очаговым кровоизлиянием в брюшину и геморрагическим асцитом. Фенотипические изменения перитонеальных фибробластов свидетельствуют о прогрессировании процесса.

Гранулематозный туберкулезный перитонит и злокачественные процессы отсутствуют.

Заболевание может быть идиопатическим или вторичным вследствие:

• постоянного амбулаторного перитонеального диализа (распространенность ~0,7%); связано с наличием биосовместимых/бионесовместимых добавок и длительностью процедуры

• туберкулеза; негранулематозный инкапсулирующий перитонеальный склероз (EPS), отрицательный результат на M. tuberculosis

• перитонита

• перитонеовенозных или вентрикулоперитонеальных шунтов

• лечение практололом

Другими редкими причинами являются различные патологии органов брюшной полости, такие как саркоидоз, семейная средиземноморская лихорадка, злокачественные новообразования ЖКТ, рак яичников, дефицит протеина S, трансплантация печени, фиброгенные инородные тела, лютеинизированные текомы яичников, системная красная волчанка и лучевая терапия.

Простой перитонеальный склероз (незначительное локальное утолщение субмезотелиальной брюшины) является частым следствием длительного перитонеального диализа и не приводит к инкапсуляции кишечника, однако у некоторых пациентов может прогрессировать в EPS.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Рентгенографическая картина органов брюшной полости неспецифична, может быть нормальной или выявлять:

• гидроаэрические уровни (уровни газа и жидкости), аналогичные картине при любой другой причине тонкокишечной непроходимости

• кальцинацию стенки «кокона»

УЗИ

• скученные петли кишечника (конгломерат)

• трехслойную структуру: утолщенная гиперэхогенная брюшинная оболочка, гипоэхогенная стенка кишки и гиперэхогенное содержимое просвета

• ослабление перистальтики

• фиксированные петли тонкой кишки

• может присутствовать асцит

КТ

В соответствующей клинической ситуации выявление всей расширенной тонкой кишки, радиально расходящейся из центра брюшной полости и заключенной в толстую фиброзно-коллагеновую оболочку, словно в кокон, является диагностическим признаком склерозирующего инкапсулирующего перитонита. Другие данные исследования могут включать:

• накапливающую контрастное вещество брюшину, утолщенную >2 мм

• признаки тонкокишечной непроходимости

• фиксация петель кишечника

• асцит или локализованные скопления жидкости (особенно межпетельные)

• утолщение стенки кишки

• кальцинация брюшины

• кальцинированная и/или реактивная аденопатия

МРТ

МРТ демонстрирует те же признаки, что и КТ, хотя может лучше, чем КТ, дифференцировать утолщенную стенку кишки от брюшины. 

Лечение и прогноз

Консервативное лечение может быть эффективным, при этом хирургическое вмешательство применяется ограниченно для предотвращения жизнеугрожающих осложнений кишечной непроходимости:

• прекращение перитонеального диализа

• терапия ингибиторами ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и иммуносупрессорами (кортикостероиды, циклофосфамид, азатиоприн и микофенолата мофетил)

• тамоксифен

• хирургическая резекция и адгезиолизис сопряжены со значительными трудностями, поэтому существует тенденция к более ограниченному рассечению спаек

Летальность варьирует от 4 до 82% и обусловлена тонкокишечной непроходимостью и ятрогенными осложнениями.

Дифференциальный диагноз

• врожденная инкапсуляция брюшины, которая характеризуется тонким добавочным брюшинным мешком, окружающим тонкую кишку

• гранулематозный туберкулезный перитонит, поражение сальника, лимфаденопатия

• перитонеальный карциноматоз, первичная опухоль и другие признаки опухолевого распространения

• внутренняя грыжа