Радиопедия
Меню

Венозные мальформации сердца

Синонимы: Гемангиома сердца, Гемангиомы сердца

umcutrecht

Сосуды Сердце

Венозные мальформации сердца, также известные как гемангиомы сердца, представляют собой венозные мальформации с низкоскоростным кровотоком и состоят из многочисленных неопухолевых выстланных эндотелием тонкостенных каналов с включениями жировой ткани и фиброзными перегородками.

Важно отметить, что согласно классификации сосудистых аномалий ISSVA данные изменения называются просто венозными мальформациями. Тем не менее, в описаниях целесообразно указывать слово «гемангиома» в скобках, так как этот термин повсеместно встречается в литературе и наиболее привычен для большинства клиницистов.

Венозные мальформации могут встречаться в любых отделах организма. Данная статья посвящена кавернозным гемангиомам сердца. Для более подробного ознакомления с общей картиной обратитесь к основной статье: кавернозная венозная мальформация.

Гемангиомы сердца — это редкие доброкачественные очаги, составляющие 1–10% всех выявленных доброкачественных опухолей сердца.

В большинстве случаев гемангиомы сердца протекают бессимптомно. Однако они могут вызывать выпот в полость перикарда, бессимптомный шум, аритмию, гемоперикард или тампонаду сердца, полную блокаду сердца или даже внезапную смерть. Кроме того, эти опухоли могут быть причиной неврологических проявлений.

Эти сосудистые мальформации состоят из многочисленных выстланных эндотелием тонкостенных каналов с прослойками жировой ткани и фиброзными перегородками.

Гистологическая классификация разделяет их на три типа в зависимости от размера сосудистых каналов:

  • капиллярная (состоит из мелких капилляроподобных сосудов)

  • кавернозная (состоит из множественных тонкостенных расширенных сосудов)

  • артериовенозная (состоит из толстостенных диспластичных артерий, веноподобных сосудов и капилляров).

Кавернозная и капиллярная гемангиомы являются наиболее часто описываемыми формами, однако также нередко встречается сочетание всех трех типов, а также фиброзного и жирового компонентов.

Гемангиомы сердца могут возникать в различных отделах сердца с поражением любого слоя стенки: эндо-, мио- или перикарда. Ранее предполагалось, что левое предсердие является преобладающей локализацией опухолей сердца. Однако современные данные свидетельствуют об отсутствии предрасположенности к какой-либо конкретной камере. Таким образом, образование может развиваться на любом уровне — от перикарда до эндокарда.

Гемангиомы сердца могут возникать в рамках синдрома Казабаха — Мерритта, который характеризуется множественными системными гемангиомами в сочетании с рецидивирующей тромбоцитопенией и коагулопатией потребления.

При эхокардиографии гемангиомы обычно выглядят гиперэхогенными.

Неоднородная структура на нативной КТ органов грудной клетки и в большинстве случаев интенсивное накопление контраста при КТ с контрастным усилением. Также могут определяться очаги кальцинации. 

Обычно визуализируется как гетерогенное объёмное образование с сигналом от промежуточного до высокого на T1-взвешенных изображениях из-за медленного кровотока. На T2-взвешенных изображениях отмечается диффузно высокий сигнал. Накопление контрастного вещества гетерогенное, интенсивное и длительное, за исключением очагов с медленным кровотоком.

Коронарная артериография позволяет визуализировать кровоснабжение опухоли, для которого характерно контрастное пятно («сосудистый румянец»), особенно при капиллярных и артериовенозных типах гемангиом с быстрым кровотоком. Кавернозные гемангиомы имеют крупные сосудистые полости с очень медленным кровотоком и поэтому обычно не демонстрируют накопление контраста при ангиографии.

Гемангиомы сердца могут быть успешно иссечены, и хирургическая резекция является методом выбора при симптомных очагах или при сомнительном диагнозе. Отдаленные результаты у пациентов после хирургического лечения симптомных очагов отличные. Описаны случаи спонтанного регресса гемангиом сердца, поэтому оперативное вмешательство не всегда необходимо, особенно при обширных, но бессимптомных гемангиомах, удаление которых потребовало бы сложного и потенциально опасного вмешательства.

Потенциальные осложнения включают:

  • развитие нарушений сердечного ритма

  • внутриполостной рост может вызывать

    • обструкцию выводного тракта желудочка

    • нарушение функции клапанов

    • нарушение внутрисердечного кровотока, приводящее к застойной сердечной недостаточности и водянке плода

Дифференциальная диагностика со злокачественными новообразованиями и тромбом крайне важна, поскольку она существенно влияет на прогноз и необходимость (неотложного) лечения. Другие дифференциально-диагностические варианты включают:

Article courtesy of umcutrecht, Radiopaedia.org, rID: 17009, CC BY-NC-SA