Папиллярная фиброэластома сердца

Папиллярные фиброэластомы — это редкие доброкачественные первичные опухоли сердца. Однако среди первичных опухолей сердца они являются одними из самых частых, связанных с клапанами сердца (на их долю может приходиться до 75% опухолей клапанного аппарата). 

Эпидемиология

Их предполагаемая распространенность составляет от <0,01 до 0,33%. Может наблюдаться небольшое преобладание у мужчин.

Патология

Характеризуются сосочковыми разрастаниями стромальной ткани, состоящими из центрального плотного аморфного фиброзного ядра и окружающего слоя рыхлой соединительной ткани. Также присутствует слой эластических волокон (характерный признак), имеющий вариабельное распределение. Снаружи всё окружено одним слоем гипертрофированного эндотелия. 

Локализация

Приблизительно 80% располагаются на аортальном или митральном клапанах, тогда как поражение трикуспидального клапана и клапана легочной артерии встречается значительно реже. Крайне редко они также могут поражать хорды митрального клапана.

Рентгенологические признаки

МРТ

Обычно визуализируется как небольшое (~1,5 см) четко отграниченное объёмное образование на ножке, связанное с клапаном.

• T1: промежуточная интенсивность сигнала

• T2: от промежуточной до высокой интенсивности сигнала

• SSFP Cine: может быть полезна для демонстрации подвижности (часто высокоподвижно)

КТ сердца

Небольшое гиподенсное объёмное образование с неровными контурами.

Эхокардиография

Небольшое объёмное образование на ножке со множественными сосочковыми разрастаниями, придающими ему классический вид «морского анемона» (актинии).

Лечение и прогноз

Хирургическая резекция опухоли является методом выбора; также может потребоваться протезирование клапана.

Осложнения

• системная эмболия фрагментами опухоли или тромботическими массами

Дифференциальный диагноз 

• экскресценция Ламбля

• миксома сердца

• клапанные тромбы

• вегетации на клапанах (например, вследствие инфекционного эндокардита или небактериального тромботического эндокардита)