Фиброма сердца

Фибромы сердца, также известные как фиброматоз сердца, представляют собой доброкачественные врождённые опухоли сердца, которые обычно манифестируют у детей. 

Эпидемиология

Фибромы сердца — это опухоли, поражающие преимущественно детей (большинство случаев выявляется у младенцев или внутриутробно), с соотношением 4:1 по сравнению со взрослыми. Они являются второй по частоте доброкачественной первичной опухолью сердца у детей после рабдомиомы сердца и второй по частоте опухолью сердца плода.

Клиническая картина

Фибромы сердца часто ассоциированы с аритмиями, которые могут быть ведущим симптомом. Они также могут вызывать нарушения гемодинамики и застойную сердечную недостаточность. Эти опухоли также могут быть случайной находкой у бессимптомных пациентов.  

Патология

Микроскопическая картина

Фибромы сердца представляют собой скопление фибробластов, расположенных среди большого количества коллагена (некоторые авторы считают, что эта опухоль является гамартомой, а не истинным новообразованием).

Макроскопическая картина

Эти опухоли представляют собой чётко отграниченные, солитарные интрамиокардиальные очаги с ровными контурами, как правило, крупных размеров (средний диаметр ~5 см) и могут облитерировать полость желудочка.

Они практически всегда возникают в свободной стенке левого желудочка, межжелудочковой перегородке или свободной стенке правого желудочка (в порядке убывания частоты).

В отличие от многих первичных опухолей сердца, фибромы обычно не содержат зон кистозной дегенерации, участков кровоизлияния или некроза. Кальцинация является частой находкой.

Ассоциированные состояния

Отмечается повышенная распространённость фибром сердца при синдроме Горлина.

Рентгенологические признаки

КТ

На КТ фибромы сердца представляют собой однородные мягкотканные объёмные образования, которые обычно имеют чёткие контуры, но также могут иметь инфильтративный характер. Дистрофическая кальцинация наблюдается примерно в 25% случаев. Эти очаги могут демонстрировать гомогенное или гетерогенное накопление контраста после введения контрастного вещества. 

МРТ

Из-за своей плотной фиброзной структуры опухоли обычно гипоинтенсивны на T2-взвешенных МР-изображениях и изоинтенсивны по отношению к мышцам на T1-взвешенных изображениях. Они, как правило, однородны, если нет кальцинаций, которые могут определяться в виде неравномерных гипоинтенсивных участков внутри очага. Из-за аваскулярности они часто демонстрируют незначительное накопление контраста или его отсутствие в ранние фазы после внутривенного введения контрастного вещества, однако могут проявлять отсроченное выраженное накопление контраста через 7–10 минут из-за значительного объема внеклеточного пространства. 

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Эти очаги могут демонстрировать гомогенное низкоинтенсивное накопление фтордезоксиглюкозы, сопоставимое с пулом крови средостения. Отсутствие повышенного накопления может свидетельствовать против диагноза агрессивного злокачественного новообразования. 

Дифференциальный диагноз

• рабдомиома
  • также встречается у молодых пациентов
• рабдомиосаркома
  • крупное и гетерогенное объёмное образование
  • инвазивный рост
• миксома
  • внутриполостная, а не интрамуральная
• метастазы 
  • известное первичное новообразование
  • менее вероятны у молодых пациентов
  • мультифокальные объёмные образования