Рабдомиома сердца

Рабдомиомы сердца представляют собой разновидность доброкачественных опухолей миокарда и считаются наиболее частой опухолью сердца плода. Они имеют сильную связь с туберозным склерозом.

Эпидемиология

Рабдомиомы сердца часто бывают множественными и могут составлять до 90% опухолей сердца в детской популяции. Большинство из них диагностируется в возрасте до 1 года. Расчетная частота составляет ~1 на 20 000 новорожденных.

Клиническая картина

Большинство рабдомиом сердца протекают бессимптомно, хотя возможен широкий спектр клинических проявлений. В отдельных случаях они могут манифестировать обструкцией выводного тракта левого желудочка или рефрактерными аритмиями.

Патология

Представляет собой гамартоматозный очаг, состоящий из ткани сердечной мышцы (происходящей из эмбриональных миобластов).

Ассоциированные состояния

• хорошо известна связь с туберозным склерозом: >50% всех рабдомиом сердца выявляются у пациентов с впоследствии подтверждённым туберозным склерозом

• врождённые аномалии почек

Локализация

Они могут возникать в любом отделе миокарда, но чаще встречаются в желудочках (чаще всего может поражаться левый желудочек).

Макроскопическая картина

Макроскопически они представляют собой желтовато-коричневые солидные, отграниченные, неинкапсулированные очаги.

Микроскопическая картина

Микроскопически определяются характерные «паукообразные клетки» (spider cells), представляющие собой крупные светлые клетки с цитоплазматическими тяжами, состоящими из гликогена и тянущимися к плазматической мембране.

Рентгенологические признаки

УЗИ/эхокардиография

Может визуализироваться как одно или несколько солидных гиперэхогенных объёмных образований, связанных с миокардом. Небольшие очаги могут симулировать диффузное утолщение миокарда. Они часто локализуются в области желудочков. Размер очага, выявленного внутриутробно, может варьировать от 10 до 50 мм.

МРТ

• T1: изоинтенсивный по отношению к прилежащему миокарду 

• T2: гиперинтенсивный по отношению к прилежащему миокарду

Лечение и прогноз

В большинстве случаев лечение не требуется, и данные очаги регрессируют спонтанно. Пациенты с обструкцией выводного тракта левого желудочка или рефрактерными аритмиями хорошо отвечают на хирургическое иссечение. Общий прогноз зависит от количества, размера и локализации очагов, а также от наличия или отсутствия сопутствующих аномалий.  

Осложнения

• развитие сердечных аритмий

• внутриполостной рост может вызывать

  • обструкция выносящего тракта желудочка

  • нарушение функции клапанов

  • нарушение внутрисердечного кровотока, приводящее к застойной сердечной недостаточности и водянке плода

Дифференциальный диагноз

При ультразвуковой картине диффузного утолщения миокарда внутриутробно следует рассматривать:

• гипертрофическую кардиомиопатию плода