Ангиоцентрическая глиома

Ангиоцентрические глиомы — это редкие поверхностные медленнорастущие опухоли головного мозга 1 степени злокачественности по классификации ВОЗ (WHO grade 1), типично проявляющиеся в детском возрасте фармакорезистентной фокальной эпилепсией. Их часто рассматривают как часть гетерогенной группы новообразований, известных как опухоли, ассоциированные с длительным анамнезом эпилепсии (LEAT).

Эпидемиология

Ангиоцентрические глиомы — крайне редкие опухоли с относительно небольшим числом описанных клинических случаев. Они обычно поражают детей и лиц молодого возраста. Половой предрасположенности не отмечено.

Клиническая картина

Эпилептические приступы являются классическим проявлением, при этом более чем у 95% пациентов заболевание манифестирует в виде эпилепсии.

Патология

Ангиоцентрические глиомы относятся к диффузным глиомам низкой степени злокачественности детского типа и классифицируются как опухоли WHO grade 1 в классификации опухолей ЦНС ВОЗ. Точная этиология ангиоцентрических глиом остается неясной, хотя некоторые их признаки сходны с эпендимомами. Более того, иногда может сосуществовать отчетливый компонент эпендимомы.

Микроскопическая картина

Эти опухоли представлены мономорфной популяцией вытянутых веретеновидных биполярных клеток с выраженной периваскулярной ориентацией, отчасти напоминающей периваскулярные псевдорозетки. Хотя опухолевые клетки и распространяются в окружающую паренхиму, очевидна выраженная склонность к периваскулярному распространению. Субпиальный рост вдоль поверхности коры также является характерным признаком.

Иммунофенотип

Иммунофенотип имеет определенное сходство с эпендимомами.

• GFAP: положительный

• EMA: может определяться как мембранное, так и точечное перинуклеарное цитоплазматическое окрашивание

Индекс Ki-67 обычно составляет <5%.

В опухоли не определяются нейрональные маркеры (например, синаптофизин, хромогранин А, нейрональный ядерный антиген NeuN), также она изоцитратдегидрогеназа (IDH)-негативна.

Генетика

• Слияние генов MYB-QKI

• IDH дикого типа

Ассоциации

Может сочетаться с кортикальной дисплазией.

Рентгенологические признаки

Ангиоцентрические глиомы обычно представляют собой кортикальные или субкортикальные (на границе серого и белого вещества), как правило, четко отграниченные супратенториальные опухоли, которые вызывают увеличение (вздутие) пораженных извилин. Они демонстрируют склонность к горизонтальному распространению в субпиальной плоскости и вглубь вдоль сосудов.

КТ

Обычно визуализируются как экспансивная кортикальная опухоль без накопления контраста.

МРТ 

• T1

  • гипоинтенсивный сигнал

  • может определяться гиперинтенсивный ободок

• T2/FLAIR

  • гиперинтенсивный сигнал

  • распространение по направлению к желудочкам вдоль сосудов

  • могут определяться кистоподобные участки

• T1 C+ (Gd): без накопления контраста

История и этимология

Ангиоцентрическая глиома была впервые описана в 2005 году в двух отдельных описаниях клинических случаев, а затем включена в классификацию опухолей ЦНС ВОЗ в 2007 году.

Дифференциальный диагноз

Учитывая их редкость, исключительно по данным визуализации эти опухоли трудно отличить от более распространенных диффузных глиом (как астроцитомы, так и олигодендроглиомы). Другие дифференциально-диагностические варианты включают:

• фокальную корковую дисплазию

• кортикальный тубер (forme fruste туберозного склероза)

• ДНЭО

  • «пузырчатый» кортикальный и субкортикальный очаг

  • ободок высокого сигнала на FLAIR