Ганглиоцитома

Ганглиоцитомы — это редкие индолентные опухоли ЦНС (WHO grade 1), преимущественно встречающиеся у детей и часто выявляемые как причина эпилепсии. Они относятся к опухолям, ассоциированным с длительно текущей эпилепсией (LEAT).

Они отличаются от ганглиоглиом отсутствием опухолевых глиальных клеток, хотя для обоих типов опухолей характерно наличие дистопированных ганглиозных клеток (крупных зрелых нейронов с цитологическими или архитектоническими нарушениями).

При визуализации эти опухоли обычно представляют собой кортикальные солидные очаги с незначительным масс-эффектом и минимальным перифокальным вазогенным отёком или его отсутствием. Могут определяться кальцинация и формирование кист, а также обычно присутствует накопление контраста.

Терминология

Ганглиоцитомы не следует путать с диспластической ганглиоцитомой мозжечка, более известной как болезнь Лермитта-Дюкло.

Эпидемиология

Ганглиоцитомы составляют 0,1-0,5% всех опухолей головного мозга, но 1-3% опухолей в сериях исследований эпилепсии. Они, как правило, диагностируются у детей и молодых людей, с пиком заболеваемости в возрасте от 10 до 30 лет.

Клиническая картина

Клинических различий между ганглиоглиомами и ганглиоцитомами не выявлено. Опухоли коры головного мозга, особенно височной доли, чаще всего проявляются эпилепсией, которая к моменту постановки диагноза часто имеет длительное течение.

Патология

Ганглиоцитомы могут возникать в любом отделе нейрооси, однако более 80% из них выявляются в височных долях.

Микроскопическая картина

Опухоль состоит из атипичных крупных зрелых нейронов, обычно с мультиполярной морфологией. Некоторые нейроны двуядерные, также выявляется вакуолизация цитоплазмы или баллонная дистрофия. Могут определяться микрокальцинаты.

Ключевым признаком, отличающим ганглиоцитомы от ганглиоглиом, является отсутствие неопластических глиальных клеток. Аналогично, подтверждение отсутствия компонента мелких круглых синих клеток или нейробластов имеет важное значение для исключения более агрессивных опухолей (таких как медуллобластома и нейробластома), которые могут содержать морфологически схожие ганглиозные клетки.

Иммунофенотип

Характер иммуногистохимического окрашивания соответствует нейрональным компонентам.

• синаптофизин: положительно

• нейрофиламент: положительно

• хромогранин А: положительно

• MAP2: положительно

• NFP: вариабельно

• GFAP: отрицательно

Рентгенологические признаки

Проявления ганглиоцитом неотличимы от ганглиоглиом. Они, как правило, развиваются в коре, чаще всего в височных долях. В связи с кортикальной локализацией и медленным ростом в некоторых случаях может выявляться ремоделирование костей свода черепа.

КТ

На нативных изображениях ганглиоцитомы обычно гиперденсны (характеризуются повышенным ослаблением). Как правило, они вызывают лишь незначительный объёмный эффект и сопровождаются минимальным перифокальным вазогенным отёком или его полным отсутствием. Могут определяться кальцинация и формирование кист.

МРТ

Ганглиоцитомы часто имеют кистозный и солидный компоненты и могут содержать кальцинации.

• T1: солидные компоненты обычно гипоинтенсивные

• T2: солидные компоненты обычно умеренно гипоинтенсивные; кистозные участки гиперинтенсивные; кальцинация при наличии может быть гипоинтенсивной

• T1 C+ (Gd): солидные компоненты накапливают контрастное вещество

• T2*/SWI: выпадение сигнала вследствие кальцинации

Лечение и прогноз

Эти опухоли, как правило, растут медленно и не подвергаются анапластической трансформации, в отличие от ганглиоглиом, которые могут (редко) содержать глиальный компонент более высокой степени злокачественности. Резекция приводит к излечению, при этом 7,5-летняя выживаемость без прогрессирования составляет 94%.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с другими опухолями, ассоциированными с длительной эпилепсией (LEAT), включая:

• ганглиоглиома

  • может иметь идентичную картину при визуализации

  • встречается чаще, чем ганглиоцитома

• полиморфная нейроэпителиальная опухоль низкой степени злокачественности у лиц молодого возраста (PLNTY)

  • может иметь идентичную картину при визуализации

  • встречается реже

• папиллярная глионейрональная опухоль

  • может иметь идентичную картину при визуализации

  • редкая

• плеоморфная ксантоастроцитома (PXA)

  • выраженное накопление контраста

  • иногда определяется симптом дурального хвоста

• дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (DNET)

  • накопление контраста нехарактерно

  • вид «мыльных пузырей»

• пилоцитарные астроцитомы

  • обычно в мозжечке или зрительных путях (особенно при NF1)

  • при супратенториальной локализации часто располагаются рядом с желудочками

• олигодендроглиома

  • кальцинация встречается часто

  • реже поражает височные доли