Острый инвазивный грибковый синусит

Острый инвазивный грибковый синусит — наиболее агрессивная форма грибкового синусита. Он встречается преимущественно у пациентов с иммунодефицитом и характеризуется высокими показателями заболеваемости и смертности. Его следует отличать от двух других форм инвазивного грибкового синусита — хронического инвазивного грибкового синусита и хронического гранулематозного инвазивного синусита, которые рассматриваются отдельно.

Эпидемиология

Острый инвазивный грибковый синусит наблюдается у пациентов с иммунодефицитом, поэтому демографические характеристики соответствуют фоновому иммуносупрессивному состоянию. К частым причинам фоновой иммуносупрессии относятся:

• сахарный диабет: особенно у пациентов с кетоацидозом

• нейтропения

  • онкогематологические заболевания

  • трансплантация солидных органов

  • трансплантация костного мозга

  • нейтропения, индуцированная химиотерапией

• поздняя стадия СПИДа

Клиническая картина

Клиническая картина вариабельна, но часто манифестирует остро с быстрым развитием лихорадки, боли в лицевой области, заложенности носа, носовых кровотечений и потери чувствительности в скуловых областях. Распространение в глазницу, кавернозный синус или полость черепа встречается часто, приводя соответственно к ухудшению зрения, проптозу и неврологическому дефициту.

Заболевание прогрессирует в течение нескольких дней или максимум нескольких недель и часто приводит к сосудистой инвазии и системной диссеминации.

Патология

Считается, что инфекция берет начало в полости носа (чаще всего в области средней носовой раковины) с последующим распространением на околоносовые пазухи. В качестве возбудителей выступают различные грибковые агенты, включая:

• Aspergillus spp: обычно у пациентов с нейтропенией

• Zygomycetes: обычно у пациентов с сахарным диабетом

  • Rhizopus spp.

  • Mucor spp.

  • Rhizomucor spp.

  • Absidia spp.

Инфекция может быстро распространяться из пазух за счёт сосудистой инвазии и костной эрозии, потенциально приводя к распространению в глазницу, головной мозг, кавернозный синус или сонные артерии. 

Рентгенологические признаки

КТ

В отличие от хронического инвазивного грибкового синусита, острая инфекция, как правило, не проявляется гиперденсным содержимым в просвете пазухи на бесконтрастной КТ. КТ особенно эффективна для оценки костных изменений. Данные исследования включают:

• утолщение слизистой оболочки: пониженного ослабления

• затемнение пазухи: мягкотканного ослабления

• деструкция кости: может быть обширной, едва заметной или даже не определяться (распространение через интактную кость за счет сосудистой инвазии)

• тяжистость жировой клетчатки за пределами пазухи

• Обобщенная 7-факторная модель с высокой прогностической ценностью положительного результата. Поражение:

  • периантральной жировой клетчатки

  • дегисценция кости

  • инвазия в орбиту

  • изъязвление носовой перегородки

  • крыловидно-небной ямки

  • носослезного протока

  • слезного мешка

Данные лучевых методов исследования могут быть слабо выраженными, особенно на ранних стадиях заболевания. Наиболее частым признаком острого инвазивного грибкового синусита является одностороннее утолщение слизистой оболочки полости носа, однако это неспецифический признак.

Наличие любого из вышеперечисленных признаков должно вызывать подозрение на инвазивный грибковый синусит у пациентов группы высокого риска. Незначительная тяжистость периантральной жировой клетчатки часто является первым признаком сосудистой инвазии и распространения за пределы околоносовых пазух. При подозрении на интракраниальное, интраорбитальное распространение или вовлечение кавернозного синуса необходимо выполнить МРТ.

Также следует искать признаки возможных осложнений (см. ниже).

МРТ

МРТ является методом выбора для оценки распространения в мягкие ткани. Данные исследования внутри самой пазухи вариабельны и варьируют от утолщения слизистой оболочки до полного затемнения пазухи.

• T1: промежуточно-низкий сигнал

• T2

  • грибковое объёмное образование имеет сигнал от промежуточного до гипоинтенсивного

  • часто сочетается с наличием жидкости или крови в других отделах околоносовых пазух

• T1 C+ (Gd): отсутствие накопления контраста слизистой оболочкой пазухи указывает на некроз; инвазия за пределы пазухи проявляется усилением накопления контраста

Особое внимание следует уделить оценке инвазии за пределы пазух. В некоторых случаях осложнение может быть очевидным (см. ниже). Следует искать признаки ранней инвазии, среди которых особенно важны:

• тяжистость периантральной клетчатки (T1 и STIR/T2 с жироподавлением)

  • ретробульбарная клетчатка

  • жевательное пространство

  • крыловидно-нёбная ямка

• слабовыраженное накопление контраста (T1 C+ fat-sat)

• лептоменингеальное накопление контраста

• внутричерепные гранулёмы: низкий сигнал как на T1, так и на T2

• тромбоз кавернозного синуса

• псевдоаневризма сонной артерии

• церебрит

• абсцесс головного мозга

Лечение и прогноз

Ключом к успешному ведению пациентов являются ранняя и активная медикаментозная и хирургическая тактика, а также коррекция нейтропении. Показано назначение системных противогрибковых препаратов (например, амфотерицина B) и коррекция диабетического кетоацидоза или нейтропении.

Обычно требуется радикальная хирургическая обработка очага.

Осложнения включают:

• распространение в глазницу

• внутричерепное распространение

  • лептоменингеальное накопление контраста

  • внутричерепные гранулёмы

  • эпидуральный абсцесс и эмпиема

• сосудистая инвазия

  • тромбоз кавернозного синуса или венозных синусов твёрдой мозговой оболочки

  • формирование микотической аневризмы

  • инфаркт головного мозга или кровоизлияние

  • системная диссеминация

Несмотря на современные методы лечения, летальность остаётся высокой (50–80%), особенно у пациентов с некорректируемой нейтропенией, и в целом выше у пациентов с сахарным диабетом (часто из-за более поздней клинической картины). Сообщается о снижении летальности до 18% у пациентов группы риска, находящихся под тщательным активным наблюдением.

Дифференциальный диагноз

• хронический инвазивный грибковый синусит

  • более длительный анамнез (обычно более 12 недель)

  • более характерен гиперденсный материал в просвете пазухи

  • склеротические изменения костных стенок пораженных пазух, указывающие на хроническое течение заболевания

• осложненный острый риносинусит

  • одутловатая опухоль Потта 

• синоназальный рак

• синоназальная неходжкинская лимфома

• мукоцеле