Варикс пупочной вены

Варикс пупочной вены (UVV) представляет собой локальное расширение пупочной вены.

Патология

Ассоциированные состояния

Изначально считалось, что вариксы пупочной вены тесно ассоциированы с другими аномалиями, среди которых:

• хромосомные аномалии: 5-12% при FIUVV

  • синдром Дауна  

• сопутствующие врождённые аномалии сердечно-сосудистой системы

Локализация

Чаще поражается внутрибрюшной сегмент пупочной вены (как правило, между брюшной стенкой и печенью), что классифицируется как внутрибрюшной варикс пупочной вены плода (FIUVV), либо интраамниотический отдел пупочной вены.

Рентгенологические признаки

УЗИ

При антенатальном УЗИ интраабдоминальный варикс пупочной вены (UVV) может визуализироваться как кистоподобная структура в верхних отделах брюшной полости плода с венозным кровотоком при цветовом допплеровском картировании. Термин «варикс пупочной вены» применяется, когда ее калибр превышает 9 мм или при превышении диаметра расширенного сегмента более чем на 50% по сравнению с более дистальным нормальным внутрибрюшным отделом вены.

Лечение и прогноз

Общее клиническое течение вариабельно и непредсказуемо, варьируя от благоприятного в одних случаях до неблагоприятного в других. Литературные данные указывают на более благоприятные исходы, когда FIUVV является изолированной находкой, со значительно более низкой связью с анеуплоидиями и летальностью, чем сообщалось изначально. В большинстве случаев у новорождённых с изолированным вариксом исход благоприятный.

Осложнения

• развитие водянки плода: ~5%

  • вследствие тромбоза

  • возможно, из-за сопутствующей сердечно-сосудистой аномалии

Дифференциальный диагноз

• киста урахуса

• киста яичника

• киста холедоха

• кистозная лимфангиома

• дупликационная киста кишечника

• киста пуповины

• аневризма пупочной артерии (UAA)

• дилатация пупочной вены

Практические рекомендации

Из-за связи с другими аномалиями развития плода и относительно высокой летальности (если это не изолированная находка), при пренатальном выявлении рекомендуется тщательный поиск сопутствующих аномалий у плода, а также строгое динамическое наблюдение. При диагностике варикозного расширения вены пуповины показан динамический контроль (оценка роста и состояния плода), особенно если выявлены другие аномалии.