Телеангиэктатическая остеосаркома

Телеангиэктатическая остеосаркома (ТОС/TAEOS) — редкий вариант остеосаркомы.

Эпидемиология

Телеангиэктатические остеосаркомы составляют 2–12% остеосарком высокой степени злокачественности (частота варьирует в зависимости от исследований). Их демографические характеристики сходны с конвенциональной остеосаркомой; опухоль обычно возникает у подростков и лиц молодого возраста (описанный возрастной диапазон составляет от 3 до 67 лет ^ref с медианным возрастом 15–20 лет). Отмечается преобладание у мужчин.

Диагностика

Телеангиэктатическая остеосаркома считается подтипом конвенциональной остеосаркомы. Соответственно, диагностические критерии основаны на сочетании типичных рентгенологических и патоморфологических признаков.

Диагностические критерии

Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• лучевые признаки опухоли кости

• остеоидный матрикс с опухолевым костеобразованием

• пермеативный и деструктивный характер роста

а также требуется следующий критерий:

• пустые или заполненные кровью кистозные полости, разделенные перегородками

Как и при конвенциональной остеосаркоме, желательны следующие гистологические критерии:

• высокая степень атипии опухолевых клеток

• частые атипичные фигуры митоза

Диагностические ориентиры

Клинические и лучевые характеристики, указывающие на диагноз без патоморфологических данных:

• у подростков (10–20 лет)

• опухоль кости с остеоидным матриксом, кистозными полостями с уровнями жидкость-жидкость, накапливающими контраст перегородками, пермеативным типом деструкции и кортикальной деструкцией

• локализация в метадиафизарной зоне с распространением на эпифиз

Патология

Телеангиэктатическая остеосаркома — это подтип остеосаркомы, характеризующийся пустыми или заполненными кровью кистозными полостями, разделенными перегородками. Небольшой телеангиэктатический компонент присутствует в большинстве остеосарком, однако для верификации телеангиэктатической остеосаркомы этот компонент должен составлять >90%.

Локализация 

Наиболее частой локализацией являются метафизы длинных трубчатых костей, возможно с распространением на эпифиз или диафиз, особенно в области коленного сустава (~60%):

• дистальный отдел бедренной кости: ~40-45%

• проксимальный отдел большеберцовой кости: ~15-20%

• проксимальный отдел плечевой кости: ~8-10%

• проксимальный отдел бедренной кости: ~7-8%

Диафизарные отделы бедренной, плечевой и большеберцовой костей, а также кости таза поражаются реже: частота варьирует от ~5–7% для средней трети диафиза бедренной кости до ~3% для костей таза.

К редким локализациям относятся малоберцовая кость, череп и ребра (с частотой <2% для каждой).

Макроскопическая картина

Макроскопически телеангиэктатическая остеосаркома характеризуется следующими признаками:

• кистозные пространства, заполненные кровью

• множественные тонкие фиброзные перегородки с губчатой или ячеистой структурой

• солидные участки опухоли по виду напоминают рыбье мясо

• размер опухоли в среднем составляет 5–13 см

Микроскопическая картина

Микроскопически телеангиэктатическая остеосаркома имеет картину, сходную с аневризмальной костной кистой, со следующими гистологическими признаками:

• кровоизлияния и некротический детрит

• лакуны, заполненные кровью, без эндотелиальной выстилки

• перегородки вариабельной толщины

• атипичные стромальные клетки среди остеокластоподобных гигантских клеток

• атипичные митозы с умеренной или высокой митотической активностью

• ядерная гиперхромия и плеоморфизм

• очаговое образование остеоида и иногда кружевоподобный остеоидный матрикс (может отсутствовать в биопсийном материале)

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Обычно визуализируется как вздувающий литический костный очаг в метафизе:

• географическая костная деструкция с широкой переходной зоной встречается чаще, чем пермеативная костная деструкция

• меньшее количество остеоидного матрикса, чем при конвенциональном типе

• часто возникают патологические переломы

КТ

• уровни «жидкость-жидкость» с низким ослаблением внутри очага (примерно в 80% случаев)

• эффективна для оценки сопутствующей кортикальной деструкции

• выраженное периферическое и узловое септальное накопление контраста

• минерализация остеоидного матрикса

МРТ

• обычно выявляются уровни «жидкость-жидкость» внутри очага (~90% случаев) с вариабельной интенсивностью сигнала

• позволяет оценить окружающий мягкотканный компонент

• сигнальные характеристики часто гетерогенны

• может наблюдаться накопление контраста в перегородках с узловым компонентом, а также в мягкотканном компоненте

• кровоизлияние выглядит гиперинтенсивным на T1 и имеет вариабельную интенсивность сигнала на T2

Радионуклидная диагностика

В целом очаги, как правило, демонстрируют выраженное, но гетерогенное накопление РФП при сцинтиграфии костей. Может определяться область центральной фотопении, формирующая симптом «пончика».

Рентгенологическое заключение

Рентгенологическое заключение должно включать описание следующих параметров:

• форма и локализация

• заполненные кровью или пустые кистозные полости, уровни «жидкость-жидкость»

• утолщённые фиброзные перегородки, узловые/солидные компоненты

• края опухоли и зона перехода

• исчерченность кортикального слоя, указывающая на расширенные внутрикостные вены

• деструкция кортикального слоя

• распространение на мягкие ткани

• патологические переломы

Лечение и прогноз

Лечение телеангиэктатической остеосаркомы схоже с лечением конвенциональной остеосаркомы: химиотерапия с последующей широкой хирургической резекцией и органосохраняющей операцией или ампутацией.

Выживаемость при телеангиэктатической остеосаркоме (оценивается примерно в ~70%) сопоставима с таковой при конвенциональной остеосаркоме.

Осложнения

Они ассоциированы с высокой частотой патологических переломов, и риск перелома выше, чем при конвенциональной остеосаркоме.

История и этимология

Телеангиэктатическая остеосаркома была впервые описана английским хирургом Sir James Paget (1814-1899) в 1854 году как «мозговой рак кости с избыточными сосудами и кровяными кистами». Позже, в 1903 году, американским хирургом Gaylord это заболевание было названо «злокачественной аневризмой кости», прежде чем американский патолог James Ewing в 1922 и 1939 годах классифицировал его как вариант остеосаркомы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный ряд на рентгенограммах включает:

• аневризмальная костная киста (ABC): не должна иметь мягкотканного компонента за пределами очага и характеризуется более узкой переходной зоной. Наблюдается ровное септальное и периферическое накопление контраста без узлообразования, минерализации остеоидного матрикса или агрессивных признаков, таких как деструкция кортикального слоя и инфильтрация в окружающие ткани (в отличие от телеангиэктатической остеосаркомы)

• гигантоклеточная опухоль кости: отсутствует мягкотканный компонент

• остеолитические метастазы в кости: не должны иметь уровней жидкости