Солитарная плазмоцитома кости

Солитарная плазмоцитома кости — это редкая плазмоклеточная опухоль, локализующаяся в костях. Очаги могут поражать любую кость, но имеют предрасположенность к осевому скелету, содержащему красный костный мозг:

• поражение позвоночника наблюдается примерно в 50% (в диапазоне 34–72%) случаев
• чаще всего поражаются грудные позвонки, далее следуют поясничные, крестцовые и шейные позвонки
• ребра, грудина, ключица или лопатка поражаются в 20% случаев

Солитарная плазмоцитома кости является одной из двух подгрупп плазмоцитомы, второй является экстрамедуллярная плазмоцитома.

Эпидемиология

• пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 60 лет (4–6-е десятилетия жизни)
• чаще встречается у мужчин (~2:1)

Клиническая картина

Физикальные данные зависят от локализации процесса и проявляются болезненным объёмным образованием, патологическим переломом или синдромом компрессии корешков либо спинного мозга.

Наиболее частым симптомом солитарной плазмоцитомы кости является боль в области костного очага, обусловленная деструкцией кости вследствие инфильтрации плазмоклеточной опухолью.

У пациентов с поражением длинных трубчатых костей в клинической картине может наблюдаться патологический перелом.

Диагностические критерии

Диагностические критерии солитарной плазмоцитомы кости включают следующее:

• одиночный очаг деструкции, обусловленный клональными плазматическими клетками
• плазмоклеточная инфильтрация костного мозга <5% от всех ядросодержащих клеток
• отсутствие остеолитических очагов в костях или поражения других тканей (т. е. признаков миеломы)
• отсутствие анемии, гиперкальциемии или почечной недостаточности (обычно характерных для миеломы)
• низкий уровень или отсутствие моноклонального белка в сыворотке крови/моче
• сохранный уровень интактных иммуноглобулинов

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Одиночный экспансивный литический очаг с истончением и деструкцией коры и пузырчатым/трабекулярным видом. Характерно отсутствие склеротической реакции.

КТ

Экспансивный литический очаг с истонченной корой и характерным симптомом «мини-мозга» описан при солитарных очагах в позвонках.

МРТ

Симптом «мини-мозга» также описан на МРТ. Он визуализируется в виде криволинейных зон низкой интенсивности сигнала внутри очага, создающих вид борозд головного мозга. Эта картина настолько характерна, что может исключить необходимость проведения диагностической биопсии.

Характеристики сигнала включают:

• T1: от гипо- до изоинтенсивного
• T2: от изо- до гиперинтенсивного относительно мышц
• T1 C+ (Gd): вариабельное накопление контраста

Лечение и прогноз

Проводится иссечение опухоли в пределах её распространения в сочетании с адъювантной химиолучевой терапией. Местный рецидив возникает менее чем в 5% случаев, а диссеминация наблюдается у 35–70% пациентов. Заболевание может прогрессировать в множественную миелому, что сопровождается неблагоприятным прогнозом.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические варианты по данным лучевых методов исследования включают:

• хронический остеомиелит
• остеолитический метастаз
• остеоид-остеома
• остеобластома
• инклюзионная киста
• бурая опухоль при гиперпаратиреозе
• аневризмальная костная киста
• доброкачественная гигантоклеточная опухоль