Экстрамедуллярная плазмоцитома

Экстрамедуллярные плазмоцитомы, также известные как внекостные плазмоцитомы или солитарные внекостные плазмоцитомы, встречаются реже, чем солитарные плазмоцитомы кости. Они проявляются в виде изолированных плазмоклеточных опухолей во внекостных локализациях, наиболее часто возникая в области головы и шеи.

В отличие от множественной миеломы, при солитарных плазмоцитомах системное поражение костного мозга минимально или отсутствует. 

Эпидемиология

Солитарная плазмоцитома (как костная, так и внекостная) составляет ~5% всех плазмоклеточных заболеваний (т. е. множественной миеломы, плазмоклеточного лейкоза), и лишь 30% солитарных плазмоцитом являются экстрамедуллярными.

Они чаще всего возникают на четвертом–седьмом десятилетиях жизни и более распространены среди мужчин, чем среди женщин.

Клиническая картина

Клиническая картина неспецифична и зависит от локализации. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде объёмного образования. Другие симптомы включают боль, вызванную местным масс-эффектом и компрессией, заложенность носа, носовые кровотечения, нарушения зрения, параличи черепных нервов и нарушение прикуса.

Патология

Локализация

Экстрамедуллярная плазмоцитома может поражать практически любую область вне костного мозга, однако чаще всего выявляются следующие:

• голова и шея

  • наиболее часто (80%)

  • преимущественно с поражением пазух, носоглотки или ротоглотки

• редко

  • желудочно-кишечный тракт

  • лёгкие

  • верхние/нижние конечности

  • забрюшинное пространство

  • кожа

Макроскопическая картина

Экстрамедуллярные плазмоцитомы представляют собой мягкие, желтовато-коричневые или желтые студенистые объёмные образования. Иногда они имеют зоны кровоизлияний.

Микроскопическая картина

Плазмоцитома состоит из моноклональных плазматических клеток, расположенных скоплениями или пластами. В отличие от множественной миеломы, для подтверждения диагноза плазмоцитомы требуется исключить мультифокальный характер поражения и вовлечение костного мозга.

Иммунофенотип

• положительный: CD38, CD138 и IRF4 (MUM1)

Рентгенологические признаки

КТ/МРТ

Методы послойной визуализации демонстрируют неспецифические, четко очерченные или инфильтративные, гомогенно накапливающие контраст мягкотканные объёмные образования или лимфаденопатию.

Может наблюдаться объёмное воздействие на прилежащие структуры, такие как сосуды, или инвазия в соседние органы.

Радионуклидная диагностика

Активные очаги демонстрируют накопление ФДГ на ПЭТ.

Лечение и прогноз

Лечение обычно заключается в полной хирургической резекции, иногда в сочетании с лучевой терапией.

Прогноз при экстрамедуллярной плазмоцитоме считается более благоприятным, чем при солитарной плазмоцитоме кости.

Частота прогрессирования в множественную миелому варьирует от 10% до 30% ^ref.

См. также

• внекостная миелома