Множественная миелома (внекостные проявления)

Внекостная миелома относится к любому проявлению множественной миеломы, при котором наблюдается пролиферация плазматических клеток за пределами скелета. 

Она характеризуется способностью клона и/или субклона развиваться и расти независимо от микроокружения костного мозга.

Эпидемиология

Считается, что общая частота составляет ~10% (диапазон 5–16%) среди пациентов с диагностированной миеломой. Считается, что она чаще встречается у пациентов более молодого возраста, а также у лиц с несекретирующей миеломой и IgD-миеломой.

Диагностика

В большинстве случаев, особенно у пациентов с сопутствующим злокачественным новообразованием, тканевая верификация диагноза часто считается необходимой.

Патология

Процесс потенциально может поражать любую систему органов, и описанный спектр проявлений заболевания включает:

• ретикулоэндотелиальную систему

  • лимфатические узлы (считаются наиболее частой локализацией)

• поражение центральной нервной системы (ЦНС), не связанное с поражением костей, встречается менее чем в 1% случаев множественной миеломы

  • лептоменингеальное поражение: считается наиболее частой формой поражения ЦНС

• грудная клетка

  • лёгкие

    • лёгочные узлы

    • интерстициальные инфильтраты

  • плевра

    • может проявляться как плевральный выпот или утолщение плевры

• брюшная полость

  • печень

    • считается наиболее часто поражаемым паренхиматозным органом брюшной полости

    • поражение печени может проявляться диффузной синусоидальной инфильтрацией или отдельными узлами

  • брыжейка: объёмные образования сальника

  • поджелудочная железа

  • поражение почек

    • околопочечное пространство: относительно частое проявление в брюшной полости

      • околопочечные узлы: могут имитировать метастазы меланомы

      • утолщение периренальных мягких тканей

    • внутрипочечные очаги

• другие локализации

  • подкожная клетчатка

  • кожа

  • молочная железа

  • яичко

  • глазница

Рентгенологические признаки 

Данные лучевых методов исследования неспецифичны и значительно варьируют в зависимости от локализации. Данное состояние может имитировать другие патологии. При наличии множественной миеломы в анамнезе появление очаговых мягкотканных объёмных образований должно расцениваться как высокоподозрительное в отношении экстраоссальной миеломы. В частности, возникновение экстраоссальных мягкотканных объёмных образований у пациента с миеломой после трансплантации стволовых клеток должно вызывать подозрение на экстраоссальную миелому. Важно выяснить, имеется ли более одного очага.

Лечение и прогноз

Наличие экстраоссальной миеломы обычно свидетельствует о более неблагоприятном прогнозе. Требуется больше информации по разделу лечения.

Дифференциальный диагноз

Внекостная миелома может имитировать множество различных патологических процессов в зависимости от локализации. Если определяется только один очаг и при биопсии в нём выявляются миеломные/плазматические клетки, следует рассматривать экстрамедуллярную плазмацитому.