Лёгочная лимфангиэктазия

Лёгочная лимфангиэктазия (ЛЛ) представляет собой редкую летальную врождённую аномалию лёгких, характеризующуюся выраженным расширением лимфатических сосудов в субплевральных, междолевых, периваскулярных и перибронхиальных областях.

Выделяют два основных типа:

• лимфангиэктазия, ассоциированная с патологией сердца (вторичный тип)

• лимфангиэктазия, не связанная с патологией сердца (первичный тип)

  • тип с ранним началом

  • тип с поздним началом

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от типа:

• лимфангиэктазия, ассоциированная с патологией сердца (вторичный тип)

  • цианоз и угнетение дыхания

• лимфангиэктазия, не связанная с патологией сердца (первичный тип)

  • тип с ранним началом

    • патологический тип дыхания

  • тип с поздним началом

    • прогрессирующее течение заболевания лёгких, начинающееся с 10-дневного возраста

Патология

Аномальное развитие легких и связанных с ними лимфатических сосудов на 14–20-й неделях гестации.

Во внутриутробном периоде на этой фазе гестации лимфатические сосуды в субплевральном пространстве и междольковых зонах имеют крупный калибр и уменьшаются в размерах к 20-й неделе. Однако продолжение развития легких без уменьшения калибра лимфатических сосудов приводит к возникновению данной аномалии.

Ассоциированные состояния

• лимфангиэктазия, ассоциированная с кардиальной патологией (вторичный тип)

  • конфигурация сердца вариабельна в зависимости от фонового врожденного порока сердца; наиболее часто:

    • ТАДЛВ в ВПВ, безымянную вену, венозный проток и воротную вену

    • гипоплазия левых отделов сердца

    • ТМА

• неассоциированная с кардиальной патологией лимфангиэктазия (первичный тип)

• тип с ранним началом

  • врождённый ихтиоз

  • синдром Элерса — Данлоса

  • поликистоз почек

  • диспластические почки

  • обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента

  • стеноз уретры

  • гипертрофия левого желудочка

• тип с поздним началом

  • обструктивная уропатия

  • муковисцидоз

Рентгенологические признаки

УЗИ

• водянка плода (сопутствующий признак)

Рентгенография

• перихилярные инфильтраты

• плевральный выпот

• различная степень гиперинфляции

ВРКТ

• перихилярные инфильтраты с симптомом воздушной бронхограммы

• утолщение интерстиция и междольковых перегородок

• плевральный выпот (хилоторакс)

МРТ

• T1 (особенно в корональной проекции): 

  • утолщение интерстиция

  • плевральный выпот

  • ателектаз

• T2 (особенно в аксиальной проекции)

  • обычно выявляется гиперинтенсивное содержимое в легочном интерстиции

Лимфосцинтиграфия

• накопление радиофармпрепарата в легких

• асимметричная визуализация лимфатических сосудов

Лечение и прогноз

Формы с ранним началом, как ассоциированные с кардиальной патологией, так и не ассоциированные с ней, имеют более высокую летальность и часто приводят к смерти. Форма с поздним началом не имеет неблагоприятного прогноза, так как симптомы и клинические проявления улучшаются после первого года жизни.

Смотрите также

• респираторный дистресс новорожденных (причины)

• синдром Тёрнера

• синдром Нунан