Болезнь Прайзера

Болезнь Прайзера определяется как идиопатический нетравматический аваскулярный некроз ладьевидной кости.  

Эпидемиология

Болезнь Прайзера — крайне редкое заболевание: в недавнем обзоре литературы было описано всего около 170 случаев. Среди зарегистрированных случаев нет четкой возрастной или половой предрасположенности, возрастной диапазон широкий (9–76 лет). Доминантная кисть поражается в два раза чаще, чем недоминантная.

Факторы риска

В качестве потенциальных факторов риска или сопутствующих состояний предполагаются повторная микротравматизация данной области, ожирение, курение, употребление алкоголя, остеопороз, сосудистые заболевания, сахарный диабет, аутоиммунные заболевания и прием стероидов в анамнезе.

Патология

Болезнь Прайзера представляет собой идиопатический нетравматический аваскулярный некроз ладьевидной кости, чаще всего поражающий ее проксимальный полюс. Первопричина этого состояния до конца не выяснена, однако предполагается, что оно развивается в результате сочетания уязвимости кровоснабжения ладьевидной кости, механических факторов и возможной компрометации сосудистого русла на уровне связочного аппарата.

Ключевым способствующим фактором является ретроградное кровоснабжение ладьевидной кости. Примерно 70-80% кости кровоснабжается тыльной ветвью лучевой артерии, входящей через тыльный гребень, тогда как дистальные 20-30% кровоснабжаются ладонными ветвями. Сочетание отсутствия внутрикостных анастомозов между этими ветвями и исключительно ретроградного кровотока к проксимальному полюсу ладьевидной кости от тыльной ветви повышает ее восприимчивость к ишемии.

Кроме того, предполагается, что поскольку эти тыльные сосудистые ветви проходят в тонкой внутрисуставной мембране, прилежащей к тыльному гребню ладьевидной кости, они высокочувствительны к сдавлению при повышении внутрикапсульного давления или повторяющихся нагрузках на лучезапястный сустав.

Другой предполагаемой причиной является повреждение ладьевидно-полулунной связки. Через место прикрепления этой связки осуществляется незначительное кровоснабжение ладьевидной кости, в связи с чем повреждение этих структур может дополнительно нарушить перфузию ладьевидной кости.

Классификация

Для стадирования болезни Прайзера используется несколько систем классификации, наиболее распространенными из которых являются:

• Классификация Герберта и Ланцетты: на основе рентгенограмм

• Классификация Калайнова: на основе МРТ

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенограмма

Учитывая прогрессирующий характер болезни Прайзера, рентгенологические данные варьируют в зависимости от тяжести заболевания. На ранней стадии изменения на рентгенограммах могут отсутствовать. По мере прогрессирования заболевания могут наблюдаться повышение плотности костной ткани, фрагментация и коллапс проксимального полюса. Вторичные изменения в тяжелых случаях могут включать нарушение анатомических взаимоотношений костей запястья.

МРТ

МРТ эффективна для диагностики и определения прогноза при болезни Прайзера. В частности, она позволяет получить информацию о степени выраженности некроза ладьевидной кости: зоны остеонекроза характеризуются отсутствием T1- или T2-сигнала, зоны гиперваскуляризации представлены повышением T1-сигнала, а участки с жизнеспособным костным мозгом — нормальным T1- и T2-сигналом.

Лечение и прогноз

Тактика ведения при болезни Прайзера зависит от стадии заболевания, клинических проявлений и данных лучевых исследований:

\n

• консервативное лечение: иммобилизация шиной, ограничение нагрузок, анальгетики и НПВП

• хирургическое лечение: применялись хирургическая обработка (дебридмент), денервация, эндопротезирование, латеральная закрытоугольная клиновидная остеотомия лучевой кости, резекция первого ряда костей запястья, частичный артродез запястья и васкуляризированная костная пластика

История и этимология

Это заболевание названо в честь немецкого хирурга-ортопеда Georg Preiser (1876–1913), описавшего его в 1910 году.

Дифференциальный диагноз

На основании клинической картины:

• перелом ладьевидной кости

• болезнь Кинбёка