Персистирующий гипофизарный канал

Персистирующий гипофизарный канал, также известный как краниофарингеальный канал при диаметре более 1,5 мм, представляет собой редкий врожденный дефект, характеризующийся сообщением через центральные отделы основания черепа между носоглоткой и гипофизарной ямкой.

Терминология

Для обозначения этой аномалии существует ряд терминов, и некоторые авторы различают каналы в зависимости от того, больше или меньше 1,5 мм их диаметр. Во избежание путаницы:

• канал диаметром менее 1,5 мм

  • персистирующий гипофизарный канал

• канал диаметром более 1,5 мм

  • краниофарингеальный канал

  • крупный краниофарингеальный канал

  • транссфеноидальный канал

Персистирующий краниофарингеальный канал также можно разделить на следующие подтипы:

• тип 1: случайно выявленный тонкий персистирующий краниофарингеальный канал

• тип 2: персистирующий краниофарингеальный канал с эктопией аденогипофиза

• тип 3A: с цефалоцеле

• тип 3B: с опухолью

• тип 3C: с тем и другим

В остальной части этой статьи данный дефект будет называться персистирующим гипофизарным каналом, учитывая, что при его больших размерах предпочтительны альтернативные термины. 

Кроме того, более крупные дефекты, вероятно, ближе к транссфеноидальным менингоэнцефалоцеле, чем к персистирующим гипофизарным каналам. 

Эпидемиология

По имеющимся данным, распространенность персистирующего гипофизарного канала достигает 0,42%.  

Клиническая картина

В большинстве случаев у пациентов с персистирующим каналом симптомы отсутствуют. Возможные клинические проявления включают:  

• назальную ликворею

• объёмное образование носоглотки

  • гипофиз или аденома гипофиза, пролабирующие в носоглотку

  • другие регионарные опухоли (например, краниофарингиома, глиома, тератома, дермоид)

  • менингоцеле или энцефалоцеле

• дисфункция гипофиза

• менингит

Кроме того, описаны многочисленные черепно-лицевые аномалии, особенно при более крупных дефектах, включая:

• зрительный аппарат

  • гипертелоризм

  • аномалии зрительных трактов

  • пороки развития глазных яблок

• срединную расщелину лица и расщелину губы и нёба

• агенезию мозолистого тела

• аномалии органа зрения

  • колобома

  • синдром «утреннего сияния»

Патология

Точная причина этих дефектов неизвестна, как и то, имеют ли они единую этиологию. Было предложено две теории:

1. персистенция кармана Ратке

2. персистенция сосудистого канала

Рентгенологические признаки

Персистирующие гипофизарные каналы, так же как и более крупные краниофарингеальные каналы, располагаются по срединной линии, ориентированы вертикально и тянутся от дна гипофизарной ямки до задней стенки носоглотки, проходя позади клиновидной пазухи.

КТ

Они лучше всего визуализируются на КТ с тонкими срезами в костном окне и имеют вид четко очерченного канала с кортикальным слоем.

Дифференциальный диагноз

• клиновидно-затылочный синхондроз: расположен ниже и более горизонтально

• транскливальный канал: расположен латеральнее срединной линии, содержит сосуд (транскливальную артерию)

• нейроэнтеральная киста