Опухоль оболочек периферических нервов

Опухоли оболочек периферических нервов (PNST) — это группа первичных нейрогенных опухолей, которые развиваются из оболочек нервов за пределами центральной нервной системы. Подавляющее большинство из них доброкачественные, однако возможна злокачественная трансформация, особенно в случае крупных опухолей и образований, ассоциированных с нейрофиброматозом 1-го типа (NF1).

Клиническая картина

Симптомы доброкачественных опухолей оболочек периферических нервов неспецифичны и включают сенсорный и/или моторный дефицит, изолированную боль, болезненное объёмное образование (т. е. положительный симптом Тинеля), бессимптомное объёмное образование или могут быть случайной находкой.

Патология

Маркеры

Многие опухоли оболочек периферических нервов экспрессируют рецепторы к соматостатину.

Классификация

Их радиологическая картина, демографические характеристики, лечение и прогноз существенно различаются и рассматриваются отдельно.

Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ выделяет ряд опухолей оболочек периферических нервов:

• доброкачественные

  • шваннома

  • нейрофиброма

    • локализованная нейрофиброма

      • локализованная кожная нейрофиброма

      • локализованная интраневральная нейрофиброма

    • диффузная кожная нейрофиброма

    • плексиформная нейрофиброма

  • периневриома

  • гибридная опухоль оболочек нервов

  • зернистоклеточная опухоль

  • дермальная миксома оболочек нервов

  • солитарная отграниченная неврома

  • эктопическая менингиома и менинготелиальная гамартома

  • доброкачественная опухоль Тритона/нервно-мышечная хористома

• злокачественные

  • злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

  • злокачественная меланотическая опухоль оболочек нервов

Рентгенологические признаки

УЗИ или МРТ (последняя считается «золотым стандартом») могут указывать на нейрогенное происхождение объёмного образования мягких тканей и на наличие доброкачественных или злокачественных признаков, однако в большинстве случаев методы визуализации не позволяют достоверно дифференцировать различные гистологические подтипы.

Обычно предварительный диагноз устанавливается с учётом демографических данных пациента, фоновых заболеваний (например, нейрофиброматоз 1 типа или 2 типа), локализации и размера опухоли, а также признаков быстрого роста.

Общие визуализационные признаки описаны ниже.

МРТ

Как группа, локализованные опухоли оболочек периферических нервов демонстрируют следующие признаки:

• веретенообразное или округлое объёмное образование с конически сужающимися концами

• симптом хвоста: непосредственное продолжение нерва, входящего в объёмное образование и/или выходящего из него

• симптом расщепления жира (split-fat sign)

• симптом фасцикулярного строения (пучка)

• симптом мишени

• денервационные изменения мышц, иннервируемых пораженным нервом

Лечение и прогноз

Хирургическая резекция является методом выбора как для подтверждения диагноза (т. е. гистологического исследования), так и с лечебной целью.

Предоперационная биопсия опухолей оболочек периферических нервов (обычно трепан-биопсия под контролем УЗИ), как правило, проводится только при образованиях с неопределенными или злокачественными клиническими и/или радиологическими признаками; риск биопсии (например, появление или усиление нейропатической боли, либо чувствительные/двигательные нарушения) превышает ее пользу при подозрении на доброкачественные опухоли оболочек периферических нервов.

Дифференциальный диагноз

В круг дифференциального диагноза входят:

• теносиновиальная гигантоклеточная опухоль

• ангиолейомиома

• гемангиома

• доброкачественные и злокачественные миксоидные опухоли, например, миксоидная липосаркома, миксофибросаркома, фибромиксоидная саркома