Лепешкообразная почка
Синонимы: Сросшаяся тазовая почка, Лепёшковидная почка, Дисковидная почка, Щитовидная почка, Лепешкообразные почки, Дисковидные почки, Торообразные почки, Дискообразные почки
Лепёшкообразная почка (также известная как дисковидная почка, дискообразная почка, глыбчатая почка, сросшаяся тазовая почка или пирогообразная почка) — редкая аномалия сращения почек, возникающая вследствие нарушения их эмбрионального восхождения, которая характеризуется обширным слиянием паренхимы и расположением вблизи бифуркации аорты.
Клиническая картина
Лепёшкообразная почка может быть случайной находкой. Однако клинические проявления могут возникать из-за состояний, характерных и для неизменённых почек, таких как ref:
рецидивирующие инфекции
рецидивирующие конкременты
повышенная частота развития злокачественных новообразований
Патология
Наблюдается полное слияние паренхимы без разделяющей перегородки, придающее почке дисковидную (лепешкообразную) форму. Нарушение восхождения часто сочетается с сохранением артериального кровоснабжения из дистального отдела аорты и подвздошных артерий. Мочеточники часто короткие, с извитым ходом кпереди, что может приводить к перегибам или сдавлению, однако их впадение в мочевой пузырь обычно ортотопическое. В редких случаях лепешкообразная почка дренируется единственным мочеточником (описано всего у четырех пациентов).
Ассоциированные состояния
Лепешкообразная почка может быть проявлением спектра VACTERL и сочетается с аномалиями следующих систем:
сердечно-сосудистой
другими пороками мочеполовой системы
желудочно-кишечного тракта
костно-мышечной системы
Рентгенологические признаки
Лепешкообразную почку и ее осложнения можно визуализировать с помощью УЗИ, КТ, внутривенной урографии, МРТ и сцинтиграфии.
При визуализации определяется аномальная артериальная и венозная анатомия. Почечные артерии часто множественные, отходят от дистального отдела аорты вблизи бифуркации, а также от общих и внутренних подвздошных артерий. Почечные вены также часто множественные и дренируются во внутренние, наружные и общие подвздошные вены и в дистальный отдел аорты. Оценка сосудистой анатомии важна для хирургического планирования.
Лечение и прогноз
Лечение подбирается индивидуально в зависимости от развившихся осложнений:
инфекция мочевыводящих путей
злокачественные опухоли, включая рабдомиосаркому
Дифференциальный диагноз
подковообразная почка: обычно сращены только нижние полюсы
перекрёстная дистопия почки со сращением: почки расположены только с одной стороны от позвоночника
Article courtesy of Avni K P Skandhan, Radiopaedia.org, rID: 25480, CC BY-NC-SA
