Некетотическая гипергликемическая гемихорея
Синонимы: Некетотическая гипергликемическая гемихорея (NHH), Некетотическая гипергликемическая гемихорея, Некетотические гипергликемические гемихореи, Диабетическая стриатопатия, Синдром «хорея — гипергликемия — базальные ганглии» (C-H-BG), Синдром «хорея — гипергликемия — базальные ганглии», Радиологически изолированная диабетическая стриатопатия, Клинически изолированная диабетическая стриатопатия, Симптоматическая диабетическая стриатопатия
Некетотическая гипергликемическая гемихорея (NHH), также известная как диабетическая стриатопатия или синдром хореи, гипергликемии и поражения базальных ганглиев (C-H-BG), представляет собой редкое неврологическое осложнение некетотической гипергликемии, наряду с некетотической гиперосмолярной комой и некетотическими гипергликемическими приступами. Она является одной из причин развития синдрома гемихореи-гемибаллизма.
Терминология
Некоторые авторы утверждают, что диабетическая стриатопатия является размытым диагностическим термином, так как он может описывать клинический синдром хореи/баллизма и/или радиологические изменения в полосатом теле по данным КТ/МРТ. Вместо этого предлагается добавлять к диагнозу уточнения:
симптоматическая диабетическая стриатопатия: клинические проявления с радиологическими изменениями
клинически изолированная диабетическая стриатопатия: клинические проявления без радиологических изменений
радиологически изолированная диабетическая стриатопатия: радиологические изменения без клинических проявлений
Эпидемиология
Некетотическая гипергликемическая гемихорея чаще всего регистрируется у пожилых пациентов, как правило, азиатского происхождения, страдающих сахарным диабетом 2 типа, хотя это может быть связано с публикационной предвзятостью. Женщины, по-видимому, заболевают несколько чаще мужчин.
Клиническая картина
Хорея и баллизм быстро развиваются на фоне эпизодов некетотической гипергликемии и обычно носят односторонний характер, и лишь у ~10% пациентов симптомы двусторонние. Двигательные нарушения обычно поражают верхние и нижние конечности, реже — лицо.
Патология
Точная патофизиология изменений, выявляемых при визуализации у пациентов с некетотической гипергликемической гемихореей, до конца не изучена.
Среди предполагаемых механизмов выделяют:
гипервязкость вследствие гипергликемии, приводящую к регионарному нарушению гематоэнцефалического барьера и метаболическому повреждению
повышенную чувствительность дофаминергических рецепторов в постменопаузе (что может объяснять преобладание женщин среди описанных клинических случаев)
снижение доступности гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) в стриатуме вследствие некетотического состояния
Рентгенологические признаки
У пациентов с клинической симптоматикой нейровизуализация обычно выявляет патологические изменения; по данным одного из исследований, только у 7% пациентов результаты нейровизуализации были в норме. Редко (2%) патологические изменения при нейровизуализации могут присутствовать без сопутствующих двигательных нарушений.
При наличии патологии изменения определяются не только в полосатом теле (хвостатом ядре и скорлупе), но, реже, также и в бледном шаре. Очень редко изменения могут наблюдаться в других анатомических структурах, например в медиальных отделах височной доли или в среднем мозге.
Изменения, как правило, контралатеральны стороне тела, пораженной двигательными нарушениями. Двусторонние изменения встречаются редко, примерно в 10% случаев.
КТ
КТ головного мозга изначально может быть в норме, но позже обычно визуализирует гиперденсность в области полосатого тела.
МРТ
МРТ головного мозга является методом выбора для оценки возможной некетотической гипергликемической гемихореи и с большей вероятностью, чем КТ, выявляет патологические изменения. МРТ обычно демонстрирует изменения сигнала, особенно в скорлупе (~95%) и хвостатом ядре (~40%), а также в бледном шаре (~30%).
T1: гиперинтенсивный сигнал
T2/FLAIR: вариабельный, но преимущественно гипоинтенсивный сигнал
SWI: повышение магнитной восприимчивости
DWI/ADC: вариабельная картина
В целом, гиперинтенсивность на T1 является наиболее постоянным признаком заболевания. Другие сопутствующие изменения встречаются не с такой частотой и имеют тенденцию варьировать.
Лечение и прогноз
Симптомы и данные лучевых методов исследования обычно постепенно регрессируют при нормализации уровня глюкозы, однако радиологические изменения, как правило, возвращаются к исходному состоянию медленнее, чем клинические проявления. Некоторым пациентам также требуется симптоматическая терапия двигательных нарушений (например, галоперидол).
Дифференциальный диагноз
Основной дифференциальный ряд по МРТ включает другие причины повышения сигнала на T1 в базальных ганглиях (включая болезнь Вильсона) и стриокапсулярный инфаркт.
Некоторые причины гиперденсности стриатума на КТ включают:
См. также
синдром гемихореи-гемибаллизма
Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 21924, CC BY-NC-SA
