Синдром Мириззи

Синдром Мирицци представляет собой редкое состояние, возникающее вследствие сдавления извне внепечёночного жёлчного протока одним или несколькими конкрементами в пузырном протоке или жёлчном пузыре. Это функциональный синдром, который часто проявляется дилатацией жёлчных протоков и может имитировать другие заболевания гепатобилиарной системы, такие как холангиокарцинома.

Эпидемиология

Синдром встречается примерно у 1 из 1000 пациентов с конкрементами в жёлчном пузыре.

Факторы риска

Факторами риска считаются низкое впадение пузырного протока в общий жёлчный проток, а также извитость пузырного протока.

Клиническая картина

У пациентов могут наблюдаться рецидивирующие эпизоды желтухи и холангита. Состояние может сочетаться с острым холециститом. 

Патология

Классификация

Существует множество систем классификации синдрома Мириззи, из которых наиболее часто используется классификация Сендеса (Csendes) (по состоянию на 2023 год).

Классификация Сендеса

• тип I: сдавление общего печеночного протока (ОПП) извне

  • тип Ia: вклинившимся желчным камнем в шейке желчного пузыря или пузырном протоке

  • тип Ib: при отсутствии пузырного протока

• тип II: эрозия стенки ОПП и формирование холецистохоледохеального свища (вовлечено до одной трети окружности стенки ОПП)

• тип III: до двух третей окружности стенки ОПП вовлечено в пузырно-холедохеальный свищ

• тип IV: вся стенка ОПП вовлечена в пузырно-холедохеальный свищ

• тип V: любой из вышеперечисленных типов в сочетании с пузырно-кишечным свищом

Рентгенологические признаки

Рентгеноскопия

При ЭРХПГ стриктура имеет ровные контуры и часто вогнута вправо ^ref.

КТ

Стенка желчного пузыря может быть диффузно утолщена и может демонстрировать накопление контраста ^ref.

МРТ

На МРХПГ классически визуализируется крупный вклиненный конкремент в шейке желчного пузыря или пузырном протоке либо признаки воспаления желчного пузыря, вызывающие проксимальное расширение вне- и внутрипеченочных желчных протоков с постепенным дистальным коническим сужением просвета внепеченочного желчного протока до уровня обструкции ^ref. 

Лечение и прогноз

Осложнения

Длительная билиарная обструкция и воспаление могут приводить к:

• формированию холецистобилиарного свища: приводит к холедохолитиазу

• холецистокожному свищу

• желчнокаменной кишечной непроходимости: при миграции конкремента в тонкую кишку через холецистоэнтеральный свищ

• вторичному билиарному циррозу

• отсроченное формирование билиарной стриктуры

История и этимология

Kehr впервые описал данный синдром в 1905 году, а в 1908 году Ruge представил более подробное описание этого состояния, указав, что желтуха была обусловлена компрессией желчных протоков извне. Аргентинский хирург Pablo Luis Mirizzi (1893–1964) описал синдром в публикации 1940 года, хотя чаще упоминается 1948 год, когда он опубликовал статью, благодаря которой синдром получил широкую известность. Mirizzi выполнил первую интраоперационную холангиографию в 1931 году. В 1956 году Аргентинское общество хирургов (Sociedad Argentina de Cirugía) присвоило ему звание выдающегося хирурга (Cirujano Maestro).