Зернистоклеточная опухоль области гипофиза

Зернисто-клеточные опухоли гипофизарной области, также известные как хористомы гипофиза, представляют собой редкие опухоли низкой степени злокачественности, исходящие из задней доли гипофиза и воронки.

Терминология

При изучении более ранней литературы следует проявлять осторожность, поскольку зернисто-клеточные опухоли гипофизарной области и их альтернативные названия, включая хористому гипофиза и опухоль Абрикосова, в прошлом по крайней мере некоторыми авторами считались эквивалентными питуицитоме.

В 5-м издании (2021 г.) классификации опухолей ЦНС ВОЗ эти опухоли сгруппированы с питуицитомами и веретеноклеточными онкоцитомами гипофиза как «вероятнее всего, представляющие спектр единой нозологической единицы», объединенные наличием экспрессии тиреоидного фактора транскрипции 1 (TTF-1). Тем не менее, описаны их отличительные гистологические признаки, и поэтому эти две другие нозологии рассматриваются отдельно. 

Патология

Микроскопическая картина

Зернисто-клеточные опухоли гипофиза состоят из пластов плотно расположенных крупных полиэдрических клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой, заполненной ШИК-положительными гранулами. 

Иммунофенотип

Иммуногистохимический профиль имеет определенное сходство с питуицитомами:

• TTF1: положительное ядерное окрашивание

• S100: положительно

• виментин: положительно

• альфа-1-антитрипсин: положительно

• GFAP: обычно отрицательно

Рентгенологические признаки

Зернистоклеточные опухоли гипофизарной области обычно располагаются в супраселлярной области, беря начало из воронки, или реже из задней доли гипофиза и в таком случае располагаясь в полости турецкого седла. При небольших размерах они могут визуализироваться с локализацией в ножке гипофиза. 

КТ

На бесконтрастных КТ-сканах образование выглядит гиперденсным.

Наличие кальцинации может зависеть от размера очага. 

МРТ

Очаг представляет собой четко очерченное округлое объёмное образование, расположенное ретрохиазмально.

Демонстрирует изоинтенсивный сигнал на T1-взвешенных изображениях. На T2-взвешенных изображениях сигнал изо- или гипоинтенсивный.

В некоторых случаях отмечается гетерогенное накопление контраста, в других — гомогенный характер контрастирования.

Опухоли больших размеров обычно не приводят к расширению или деструкции турецкого седла. 

Дифференциальный диагноз

При небольших размерах и четкой локализации в воронке гипофиза дифференциальный диагноз в первую очередь включает: 

• питуицитому и веретеноклеточные онкоцитомы гипофиза (возможно, все они представляют собой варианты одного и того же заболевания, см. выше)

• краниофарингиому

При больших размерах предположить правильный диагноз сложно, поскольку гораздо чаще встречаются другие поражения, включая: 

• макроаденому гипофиза

• менингиома

• метастаз в гипофиз

• инфильтрация гипофиза

  • лимфоцитарный гипофизит

  • нейросаркоидоз

• глиома зрительного пути

См. также

• зернистоклеточная опухоль - общая статья