Питуицитома

Питуицитомы — это редкие индолентные глиальные опухоли, предположительно развивающиеся из питуицитов и встречающиеся исключительно в нейрогипофизе и воронке гипофиза.

Терминология

В литературе существует значительная путаница относительно того, что именно представляет собой питуицитома: некоторые авторы используют этот термин как синоним ряда других опухолей, которые в настоящее время считаются отдельными патологическими процессами, или, напротив, рассматривают её как отличное от других новообразований поражение, хотя в настоящее время они считаются тем же заболеванием (например, пилоцитарная астроцитома нейрогипофиза, астроцитома задней доли гипофиза или инфундибулома).

В 5-м издании (2021 г.) классификации опухолей ЦНС ВОЗ эти опухоли сгруппированы вместе с зернистоклеточными опухолями гипофиза и веретеноклеточными онкоцитомами гипофиза как «вероятнее всего, представляющие собой спектр единой нозологической единицы», объединенной экспрессией тиреоидного фактора транскрипции-1 (TTF-1). Тем не менее в классификации продолжают описываться их отличительные гистологические особенности, и поэтому мы продолжаем рассматривать эти две другие патологии отдельно. 

Эпидемиология

Пик заболеваемости питуицитомами приходится на возраст от 40 до 60 лет, хотя описаны случаи в широком возрастном диапазоне (7–83 года). Отмечается незначительное преобладание среди лиц мужского пола.

Клиническая картина

Клиническая картина обусловлена либо эндокринной дисфункцией (аменорея, галакторея, бесплодие, несахарный диабет, пангипопитуитаризм и т. д.), либо компрессией прилежащих структур, обычно зрительного перекреста, либо неспецифическими симптомами, такими как головная боль. Во многих случаях течение бессимптомное, а очаг выявляется случайно.

Патология

Питуицитомы классифицируются как опухоли WHO grade 1 и обычно имеют индолентное течение.

Макроскопическая картина

Макроскопически эти опухоли четко очерчены, имеют мягкую или умеренно плотную консистенцию с однородной или зернистой поверхностью разреза от серого до желтого цвета. Некроз и кистозная дегенерация встречаются редко.

Микроскопическая картина

Гистологически питуицитомы представляют собой четко отграниченные опухоли, состоящие из удлиненных биполярных веретеновидных или звездчатых клеток с богатым кровоснабжением.

Иммунофенотип

При иммуногистохимическом исследовании обычно выявляются следующие данные:  

• S100: положительный

• виментин: положительный

• TTF1: положительное ядерное окрашивание

• GFAP: вариабельно

• EMA: вариабельно/очагово

• Ki-67: обычно менее 2%

Рентгенологические признаки

КТ

Как правило, питуицитомы гомогенно накапливают контрастное вещество, располагаясь в ямке гипофиза или в супраселлярной области. Размеры вариабельны — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

МРТ

• T1: изоинтенсивное солидное объёмное образование; яркое пятно задней доли гипофиза часто отсутствует

• T1 C+ (Gd): выраженное накопление контраста

• T2: неоднородный сигнал, от гипоинтенсивного до изоинтенсивного

Ангиография (ДСА)

Питуицитомы имеют богатую капиллярную сеть, чем обусловлено их типичное накопление контраста и склонность к кровоточивости во время операции. Их кровоснабжение осуществляется из нормальной и обширной сосудистой сети гипофиза, включая менингогипофизарный ствол и верхние гипофизарные артерии.

Лечение и прогноз

Поскольку эти опухоли доброкачественные и медленнорастущие, при бессимптомном течении обычно достаточно выжидательной тактики. При наличии масс-эффекта может потребоваться резекция. Следует соблюдать осторожность, так как эти опухоли обильно васкуляризированы, что может вызвать трудности при стандартном транссфеноидальном доступе. Полная резекция может быть затруднена из-за вовлеченных структур, также часто встречаются локальные рецидивы.

Метастазы и злокачественная трансформация не описаны.

Дифференциальный диагноз

При небольших размерах и четкой локализации в области воронки основной дифференциальный ряд включает: 

• зернистоклеточные опухоли области гипофиза

• краниофарингиому

При больших размерах установить диагноз затруднительно, так как другие нозологии встречаются значительно чаще, в том числе: 

• макроаденома гипофиза

• менингиома

• метастаз в гипофиз

• инфильтрация гипофиза

  • лимфоцитарный гипофизит

  • нейросаркоидоз

• глиома зрительных путей

• хордоидная глиома — расположена выше/более краниально в области терминальной пластинки