Дорсальный дермальный синус

Дорсальный дермальный синус представляет собой выстланный эпителием ход, идущий от кожи к спинному мозгу, конскому хвосту или паутинной оболочке, являясь одной из форм спинального дисрафизма. 

Клиническая картина

Дорсальный дермальный синус проявляется в виде небольшого втяжения кожи (ямки) или точечного отверстия, часто сочетающегося с участком гиперпигментированной или ангиоматозной кожи либо гипертрихозом, и обычно располагается по средней линии или, реже, парамедианно.

Асимметрия мягких тканей и костные аномалии являются частыми сопутствующими изменениями.

Вследствие спинального дисрафизма может наблюдаться различный неврологический дефицит, включая слабость, парестезии, а также нарушение функции тазовых органов (кишечника и мочевого пузыря). 

Однако у многих бессимптомных пациентов эта небольшая аномалия игнорируется и расценивается лишь как очаг поражения кожи. Поэтому первичным проявлением может стать развитие осложнений, включая такие инфекции, как рецидивирующий менингит, эпидуральный или субдуральный абсцесс и интрамедуллярный абсцесс спинного мозга.

Локализация

Дорсальные дермальные синусы преимущественно локализуются в пояснично-крестцовой области и реже — в затылочной области.

Патология

Дорсальные дермальные синусы возникают вследствие неполного разделения поверхностной эктодермы и нейроэктодермы, что приводит к формированию очаговой сегментарной спайки. Позднее в процессе эмбриогенеза, по мере «восхождения» спинного мозга относительно позвоночного канала, эта спайка вытягивается в длинный трубчатый ход.

Ассоциированные состояния

Дорсальный дермальный синус может быть изолированной находкой, однако описан ряд сопутствующих патологий ^ref:

• инклюзионные кисты: дорсальный дермальный синус парамедианной локализации часто сочетается с интраспинальной дермоидной или эпидермоидной кистой, которые могут вызывать компрессию нервных структур с развитием неврологической симптоматики

• мальформации расщепления спинного мозга (диастематомиелия)

• липомиелоцеле

• липома терминальной нити

• натянутая терминальная нить

• интрадуральная липома

Рентгенологические признаки

УЗИ

• УЗИ позволяет визуализировать ход тракта на всем протяжении от кожи до спинного мозга

• в подкожно-жировой клетчатке тракт может быть трудно различим

• тракт отчетливо визуализируется в заполненном анэхогенной ЦСЖ субарахноидальном пространстве в виде эхогенной структуры

Лечение и прогноз

Лечение хирургическое и заключается в иссечении синусового тракта и ревизии интратекального компонента. Это может потребовать одномоментной коррекции сопутствующих пороков развития (например, диастематомиелии). 

Прогноз во многом зависит от степени неврологического дефицита, который после операции может стабилизироваться или регрессировать, а также от тяжести инфекционных осложнений. 

Дифференциальный диагноз

• ограниченный дорсальный миелошизис

• сакральная ямочка

• псевдосинусный тракт

• пилонидальный синус