Синдром натянутой терминальной нити

Синдром натянутой концевой нити, или синдром натянутой терминальной нити, представляет собой вариант синдрома фиксированного спинного мозга, обусловленный утолщенной, короткой и/или неэластичной концевой нитью, а не другими фиксирующими факторами.

Терминология

Термин «синдром натянутой концевой нити» синонимичен понятию «синдром фиксированного спинного мозга», развившемуся вследствие «натянутой концевой нити». Акцент на слове «синдром» подчеркивает, что это клинический диагноз, устанавливаемый на основании совокупности симптомов, данных неврологического осмотра и инструментально-лабораторных методов исследования (например, уродинамики). Напротив, «натянутая концевая нить» — это патологоанатомическая находка, которая может визуализироваться или не визуализироваться радиологически и может как сопровождаться, так и не сопровождаться клиническим синдромом.

При наличии клинического синдрома, но нормальной картине визуализации (мозговой конус расположен типично, терминальная нить имеет нормальные размеры и сигнал, а другие факторы фиксации отсутствуют), используется термин синдром скрытой терминальной нити, подразумевающий, что причиной может быть неэластичная, но макроскопически неизмененная терминальная нить. Этот диагноз остается спорным. Термин скрытый синдром фиксированного спинного мозга является синонимичным, поскольку гистологические изменения в терминальной нити предполагаются как диагноз исключения.

Внося путаницу, термин «синдром фиксированного спинного мозга» иногда используется как синоним, как бы подразумевая, что натянутая терминальная нить является основной причиной синдрома фиксированного спинного мозга, хотя на самом деле существует множество других этиологических факторов. Эта двусмысленность восходит к первому введению термина «синдром фиксированного спинного мозга» Hoffman и коллегами в 1976 году, которые описали серию пациентов со spina bifida occulta и неврологическими симптомами, а также низким положением мозгового конуса и/или утолщенной терминальной нитью, выявленными при миелографии с йофендилатом, то есть состоянием, ранее называвшимся синдромом терминальной нити. Эти авторы утверждали, что данная этиология «значительно превосходит по частоте более очевидные формы спинального дизрафизма», несмотря на то, что пациенты с этими нарушениями были исключены из исследования. С тех пор концепция синдрома фиксированного спинного мозга была расширена и стала включать синдром, ассоциированный с другими видами спинального дизрафизма и другими причинами, такими как приобретенный спаечный процесс.

Эпидемиология

В одной серии хирургических клинических случаев у детей, оперированных по поводу синдрома фиксированного спинного мозга, натянутая терминальная нить была причиной в 16% случаев.

Патология

Данное состояние обусловлено неполной инволюцией дистального отдела спинного мозга в процессе внутриутробного развития. Гистологически в натянутой терминальной нити определяется повышенное количество и более плотная фиброзная и жировая соединительная ткань. Натяжение терминальной нити приводит к перерастяжению дистального отдела спинного мозга с хроническими ишемическими изменениями.

Рентгенологические признаки

Синдром натянутой терминальной нити характеризуют два основных признака по данным исследования:

• короткая терминальная нить: низко расположенный мозговой конус, заканчивающийся ниже уровня L2
• утолщенная терминальная нить: диаметр более 2 мм, часто с жировым компонентом

При этом синдроме может определяться любой из этих признаков, оба или ни одного, т. е. в последнем случае неэластичная натянутая нить может иметь абсолютно нормальные данные исследования при визуализации. Дополнительные данные исследования описаны ниже.

УЗИ

Может наблюдаться ограничение подвижности мозгового конуса.

МРТ

Жировая терминальная нить характеризуется высоким сигналом на T1-взвешенных изображениях.

Натянутая терминальная нить обычно расположена дорсально (прилежит к задней поверхности твёрдой мозговой оболочки, а не проходит между корешками конского хвоста), особенно при сканировании в положении лёжа на животе. Может наблюдаться плавное сужение мозгового конуса с переходом в терминальную нить, а дистальный отдел спинного мозга выглядит прямым (натянутым), а не изогнутым (ненатянутым), хотя диагностическая ценность этих признаков остаётся неопределённой.

Лечение и прогноз

Лечение заключается в хирургическом пересечении нижнего отдела терминальной нити. У подавляющего большинства (90%) детей с синдромом натянутой терминальной нити после операции наблюдается стабилизация или улучшение неврологического статуса.

История и этимология

Американский хирург-ортопед George J Garceau (1896–1977) впервые описал «синдром терминальной нити» в 1953 году, предположив, что «натянутая терминальная нить может вызывать симптомы тракции спинного мозга, известные как синдром Арнольда — Киари».