Ангиоинвазивный аспергиллёз

Ангиоинвазивный аспергиллез — наиболее тяжелая и агрессивная форма инвазивного аспергиллеза. Это жизнеугрожающее состояние, требующее безотлагательного лечения. К счастью, оно не встречается в общей популяции и развивается исключительно у пациентов с выраженным иммунодефицитом.

Эпидемиология

Ангиоинвазивный аспергиллез наблюдается у пациентов с глубокой иммуносупрессией, к основным причинам развития которой относятся:

• длительный прием высоких доз кортикостероидов
• нейтропения (абсолютное число нейтрофилов <500/μL)
• реакция «трансплантат против хозяина» после аллогенной трансплантации костного мозга
• терминальная стадия СПИДа

Инфекция, вызванная Aspergillus spp., встречается у до 10% пациентов, перенесших аллогенную трансплантацию стволовых клеток. В отличие от других легочных инфекций, Aspergillus может поражать легкие на любом этапе после трансфузии стволовых клеток.

Клиническая картина

Клиническая картина неспецифична, поэтому в соответствующей популяции пациентов требует низкого порога для назначения обследования. Типичные симптомы включают кашель и лихорадку. Также могут присутствовать плевритическая боль в грудной клетке и кровохарканье.

Патология

Споры различных видов Aspergillus spp. вдыхаются и начинают размножаться в альвеолах. Гифы способны проникать в легочные артерии, приводя к некрозу легочной ткани и кровоизлиянию. Они также могут попадать в большой круг кровообращения и гематогенно диссеминировать в почки, желудочно-кишечный тракт и центральную нервную систему. Системная диссеминация наблюдается в 25–50% случаев.

При восстановлении количества нейтрофилов (у пациентов, у которых нейтропения служит причиной иммуносупрессии), центральная зона некроза легкого отграничивается, уменьшается в размерах и отделяется от окружающей жизнеспособной ткани. Именно это разделение формирует симптом воздушного полумесяца.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Типичные проявления включают солитарные или множественные легочные узлы/объёмные образования. Также могут определяться клиновидные зоны затемнений с нечёткими контурами, наиболее вероятно представляющие собой инфаркты вследствие инвазии проксимальных легочных сосудов. 

При начале выздоровления может определяться симптом воздушного полумесяца, хотя на КТ он визуализируется раньше.

КТ

Как и при обзорной рентгенографии, по данным КТ определяются солитарные или множественные узлы/объёмные образования в лёгких. Вокруг узла в результате инвазии в лёгочные сосуды может определяться ореол кровоизлияния, визуализируемый как зона затемнения по типу матового стекла. Также может встречаться обратный ореол. При соответствующей клинической картине эти данные исследования убедительно свидетельствуют об ангиоинвазивном аспергиллёзе и требуют безотлагательного начала надлежащей терапии, пока не доказано обратное (см. ниже).

Периферические клиновидные участки консолидации, представляющие собой геморрагические инфаркты лёгкого, на КТ видны лучше, чем на обзорных снимках. В запущенных случаях может наблюдаться прямая инвазия в прилежащую грудную стенку или структуры средостения.

В конечном итоге, в случае выздоровления, центральный некротический участок лёгкого отделяется от окружающей паренхимы с формированием воздушного полумесяца. Обычно это происходит через 2–3 недели после начала лечения. Также может возникать кавитация.

Увеличение лимфатических узлов и плевральный выпот обычно не наблюдаются.

Лечение и прогноз

Основой лечения является внутривенное введение амфотерицина В. При выздоровлении пациента может потребоваться резекция остаточного объёмного образования.

Прогноз в целом неблагоприятный, хотя ранняя диагностика и лечение могут привести к выздоровлению.

Дифференциальный диагноз

В соответствующей клинической ситуации появление новых узлов с венчиком «матового стекла» или симптомом обратного ореола (атолла) убедительно свидетельствует в пользу диагноза ангиоинвазивного аспергиллеза, и лечение обычно начинают без проведения биопсии.

Другие патологические состояния, которые следует учитывать при нетипичных демографических данных, клинической картине или картине визуализации, включают:

• другие виды инфекций легких
• легочное кровоизлияние
• метастазы в легкие
• другие причины симптома воздушного полумесяца
• другие причины симптома обратного ореола