Синдром жёлтых ногтей

Синдром желтых ногтей — это редкое заболевание, поражающее преимущественно лимфатическую систему.

Эпидемиология

Это редкое заболевание с ориентировочной заболеваемостью менее 1 случая на миллион человек в год. Может наблюдаться незначительное преобладание среди женщин. Хотя клинический дебют варьирует от рождения до пожилого возраста, считается, что заболевание обычно манифестирует в раннем зрелом возрасте.

Клиническая картина

Клинические проявления различаются по степени тяжести у разных пациентов; также характерна их вариабельность во времени. Классическая клиническая триада включает:

1. изменение цвета ногтей (хромонихия): желтые (ксантонихия) или темно-зеленые медленно растущие дистрофичные ногти (склеронихия)

2. лимфедема: преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей

3. поражение легких

   • хронический кашель

   • экссудативный плевральный выпот, включая хилоторакс и эмпиему

   • бронхоэктазы с рецидивирующими инфекциями нижних дыхательных путей

   • хронический фиброзирующий плеврит

Другие сопутствующие клинические проявления включают:

• острый или хронический риносинусит

• глазные проявления: хемоз, утолщение конъюнктивы, микропаннус роговицы

Патология

Точный патогенез изучен недостаточно, хотя в качестве основного механизма предполагаются анатомические или функциональные нарушения лимфатического дренажа.

Ассоциации

Синдром иногда может сочетаться с

• злокачественные новообразования (например, лимфома)

• ревматоидный артрит

• аутоиммунные заболевания щитовидной железы 

• болезнь Рейно

• болезнь Вальдманна

• синдром лимфедемы-дистихиаза

Рентгенологические признаки

Лучевые методы исследования часто применяются для оценки легочных проявлений.

КТ

При КТ органов грудной клетки, хотя отдельные признаки неспецифичны, могут определяться:

• плевральный выпот (выпоты)

• бронхоэктазы

• последствия рецидивирующей легочной инфекции/пневмонии

• диффузный панбронхиолит (редко)

Лечение и прогноз

Хотя специфического лечения синдрома не существует, у некоторых пациентов проявления со стороны ногтей уменьшаются на фоне приема биотина и витамина E. В остальном ведение пациентов обычно включает меры, направленные на облегчение различных клинических проявлений (например, лечение респираторных инфекций, применение октреотида при хилотораксе).

В целом клиническое течение доброкачественное, но в некоторой степени зависит от ассоциированных заболеваний. В 10–30% случаев наблюдается спонтанное разрешение состояния.