Диффузный панбронхиолит

Диффузный панбронхиолит, также называемый диффузным азиатским панбронхиолитом, представляет собой форму бронхиолита и является идиопатическим прогрессирующим воспалительным обструктивным заболеванием мелких дыхательных путей.

Эпидемиология

Отмечается выраженная предрасположенность у населения Восточной Азии (например, Японии, Кореи, Китая). Заболевание обычно манифестирует на 3–6-м десятилетиях жизни и часто у некурящих. Распространённость выше среди мужчин, соотношение М:Ж составляет ~ 2:1.

Ассоциированные состояния

• синусит

Патология

Заболевание, вероятнее всего, связано с такими инфекциями, как H. influenza, P. aeruginosa, и Т-лимфотропным вирусом человека 1-го типа у генетически предрасположенных лиц. 

Диффузный панбронхиолит характеризуется центрилобулярной перибронхиолярной инфильтрацией клетками острого и хронического воспаления, которая возникает преимущественно на уровне респираторных бронхиол. Также могут наблюдаться дилатация бронхиол и внутрипросветный воспалительный экссудат.

Микроскопическая картина

Гистологически так называемый «элементарный очаг диффузного панбронхиолита» состоит из пенистых макрофагов и лимфоидной инфильтрации. 

Рентгенологические признаки

Рентгенография 

Картина неспецифична и может проявляться двусторонними диффузными мелкими очаговыми тенями с гиперинфляцией лёгких.

КТ

Может наблюдаться преимущественное поражение периферических и базальных отделов. Признаки в целом неспецифичны и включают:

• центрилобулярные затемнения с ветвящимися тяжами (симптом дерево в почках)
• бронхиолоэктазы с преимущественной локализацией в базальных отделах
• мозаичное ослабление с экспираторными воздушными ловушками

Лечение и прогноз

Часто проводится длительная терапия низкими дозами эритромицина. При отсутствии лечения заболевание может прогрессировать и даже приводить к летальному исходу.