Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома представляет собой тератому, возникающую в крестцово-копчиковой области. Почти всегда вовлекается копчик.

Спинальные тератомы рассматриваются отдельно.

Эпидемиология

Это наиболее распространенная врождённая опухоль у плода и новорожденного. Частота встречаемости оценивается примерно в 1:35 000–40 000. Отмечается преобладание у лиц женского пола с соотношением мальчиков и девочек 1:4.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует в зависимости от того, имеет ли опухоль внутритазовую локализацию или экстрафетальный (наружный) компонент (см. классификацию ниже). Внутритазовые опухоли могут манифестировать после рождения симптомами со стороны мочеполовой системы и ЖКТ вследствие компрессии этих структур.

Патология

Крестцово-копчиковая область является наиболее частой локализацией тератом вне ЦНС. Считается, что они происходят из тотипотентных клеток узелка Гензена по передней поверхности копчика примерно на 2–3-й неделе гестации. Чаще всего они имеют смешанное солидное/кистозное строение, хотя чисто кистозные формы встречаются примерно в 15% случаев.

Опухоль состоит из производных всех трех зародышевых листков (т. е. эктодермы, мезодермы и эндодермы).

Генетика

Большинство случаев, как правило, являются спорадическими.

Классификация

Патоморфологическая классификация:

• доброкачественные (зрелые): встречаются значительно чаще, составляя ~60–70%

• злокачественные (незрелые)

Классификация по локализации согласно опросу Секции хирургии Американской академии педиатрии (American Academy of Pediatric Surgery Section Survey):

• I тип: развивается исключительно экстраперинеально снаружи плода (может иметь небольшой пресакральный компонент); составляет большинство случаев (47%)

• тип II: внеплодовый с внутритазовым пресакральным распространением

• тип III: внеплодовый с распространением через полость таза в брюшную полость

• тип IV: опухоль, развивающаяся исключительно в полости таза плода

Маркеры

Может наблюдаться повышение уровня следующих маркеров:

• альфа-фетопротеин (АФП)

• бета-ХГЧ

Ассоциированные состояния

• миеломенингоцеле

• аномалии развития позвонков

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

• может выявляться крупное объёмное образование, исходящее из нижних отделов таза или расположенное в брюшно-тазовой полости

• может определяться кальцинация

Ультразвуковое исследование

Зрелые типы, как правило, более кистозные и содержат анэхогенные компоненты. Солидные типы (встречающиеся значительно реже) часто визуализируются как эхогенное объёмное образование в полости малого таза.

Считается, что корреляция между ультразвуковой картиной и наличием злокачественных компонентов слабая.

Цветовое допплеровское картирование при некоторых опухолях может выявлять выраженную гиперваскуляризацию с артериовенозным (АВ) шунтированием.

КТ

Не входит в стандартный протокол обследования. Позволяет дифференцировать костный, жировой и кистозный компоненты. Также может визуализироваться кальцинация.

МРТ

Превосходит ультразвуковое исследование, особенно при оценке следующих параметров:

• смещение толстой кишки

• дилатация мочеточника

• сопутствующий вывих тазобедренного сустава

• интраспинальное распространение

• дилатация влагалища

• оценка наличия метастазов при злокачественных очагах

Характеристики сигнала могут значительно варьировать в зависимости от состава тератомы:

• T1: жировые компоненты имеют высокий сигнал, кальцинированные/костные компоненты — низкий сигнал

• T2: жидкостные (кистозные) компоненты имеют высокий сигнал, кальцинированные/костные компоненты — низкий сигнал

• T2*/GRE/SWI: артефакт магнитной восприимчивости из-за кальцинаций

• T1 C+ (Gd): накопление контрастного вещества солидными компонентами

Лечение и прогноз

Крестцово-копчиковая тератома может быть доброкачественной или злокачественной в зависимости от того, является ли она зрелой или незрелой. Однако большинство из них, как правило, доброкачественные (~80%). Опухоли, проявляющиеся у детей старшего возраста, обычно имеют более высокий потенциал злокачественности, тогда как выявленные внутриутробно имеют неблагоприятный прогноз из-за осложнений. Малигнизация также может чаще встречаться у лиц мужского пола.

Лечение заключается в хирургическом иссечении, включая кокцигэктомию, с дополнительной химиотерапией при злокачественных опухолях.

Осложнения

• сердечная недостаточность с высоким выбросом вследствие АВ-шунтирования: что, в свою очередь, может приводить к водянке плода

• обструкция мочеточника

• обструкция желудочно-кишечного тракта

• компрессия подлежащих нервов: приводящая к недержанию мочи/кала

• анемия

• дистоция

• разрыв опухоли

Дифференциальный диагноз

В целом дифференциальный диагноз по данным методов визуализации включает:

• крестцовая хордома

• терминальное миелоцистоцеле: для кистозных вариантов при ультразвуковом исследовании

• крестцовое менингоцеле

• гемангиома крестца

Для очагов IV типа также следует учитывать:

• низко расположенная нейробластома

• низкорасположенная рабдомиосаркома

• мелкокруглоклеточная опухоль в крестцовой области

• энтерогенная киста (киста хвостовой кишки): при чисто кистозной SCT