Лимфангиоматоз почек

Лимфангиомы почек, которые также могут включать лимфангиэктазию почек, представляют собой редкое заболевание, характеризующееся расширением периренальных, парапельвикальных и внутрипочечных лимфатических сосудов. Диагноз может быть заподозрен по данным методов визуализации, а аспирация хилезной жидкости обычно служит подтверждением.

Для более подробного ознакомления обратитесь к основной статье о лимфангиоме.

Терминология

Важно отметить, что в номенклатуре этого заболевания существуют значительные различия. Некоторые авторы используют данный термин как синоним перипельвикальных кист (также известных как кисты почечного синуса), и в этом значении патология встречается часто и преимущественно у взрослых. Если же этот термин ограничивать пациентами с трансренальным хилезным поражением (которое может включать перипельвикальные кисты), то оно встречается значительно реже и наиболее часто выявляется у детей.

В данной статье используется это более узкое определение. Для ознакомления с более распространенным процессом обратитесь к статье о перипельвикальных кистах.

Важно понимать, что лимфангиома является доброкачественным процессом, который может возникать практически в любой части тела.

Эпидемиология

Заболевание преимущественно встречается у детей, хотя описаны случаи и у взрослых.

Клиническая картина

Гематурия, боль в боку и боль в животе обычно являются основными клиническими проявлениями. Также описаны асцит, объёмное образование почки, пиелонефрит и почечная недостаточность. Сдавление почечной паренхимы субкапсулярным скоплением жидкости может приводить к гиперренинемической артериальной гипертензии вследствие относительной ишемии и вторичной артериальной гипертензии ^ref.

Патология

Патоморфологически лимфангиэктазия почек характеризуется расширенными пространствами в корковом веществе, выстланными эндотелием, без клубочковых или канальцевых нарушений. Мозговое вещество обычно не поражается. Хотя заболевание может быть двусторонним, вовлечение экстраренальных тканей обычно не наблюдается.

Этиология

Описаны некоторые семейные случаи. Также предполагаются приобретенные причины, такие как воспаление почек или перинефральной клетчатки, приводящее к обструкции лимфатических путей.

Сопутствующие патологии

• тромбоз почечных вен

• артериальная гипертензия

• венозно-лимфатическая обструкция, обусловленная беременностью

Рентгенологические признаки

УЗИ

Ультразвуковая картина вариабельна:

• периренальное скопление жидкости и перипельвикальные кисты

• скопление жидкости в забрюшинном пространстве

• асцит

• слабая кортико-медуллярная дифференциация и диффузно эхогенная паренхима почек

КТ

При КТ может определяться перинефральное скопление жидкости с плотностью (ослаблением) обычно 0-10 HU. Другой почечной патологии обычно не обнаруживается, за исключением перипельвикальных кист в редких случаях. Также может отмечаться скопление жидкости в брюшной полости или забрюшинном пространстве. Перинефральное скопление может создавать картину, напоминающую почку Пейджа.

Лечение и прогноз

Лечение зависит от симптомов и от того, является ли процесс двусторонним. Зачастую нарушение функции почек выражено слабо, и достаточно терапии гипотензивными средствами. При выраженных симптомах сдавления (масс-эффекта) и одностороннем поражении может быть показана нефрэктомия.

Осложнения

Следует отметить, что проведение биопсии может осложняться длительной стойкой лимфореей.

Дифференциальный диагноз

Из-за вариабельности визуализационных признаков дифференциальный диагноз может быть широким и включает другие причины двустороннего увеличения почек и кистозные заболевания почек:

• кистозная дисплазия почек

• наследственный поликистоз почек

  • аутосомно-доминантный поликистоз почек (ADPKD)

  • аутосомно-рецессивный поликистоз почек (ARPKD)

• семейный лимфангиоматоз почек

  • более неблагоприятный прогноз

  • чаще встречается полиорганное поражение (включая кости)

• Симптом волосатой почки (болезнь Эрдгейма — Честера)