Легочная веноокклюзионная болезнь

Легочная веноокклюзионная болезнь (ЛВОБ) считается редким вариантом первичной легочной гипертензии (ПЛГ), который преимущественно поражает посткапиллярное сосудистое русло легких. До сих пор остается спорным, являются ли данное заболевание и легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ) различными проявлениями одного и того же состояния или отдельными нозологическими формами.

Эпидемиология

Считается, что на нее приходится ~5–10% случаев, первоначально расцениваемых как идиопатическая ЛАГ.

Встречается редко, но потенциально может поражать все возрастные группы без географической предрасположенности. Большинство пациентов моложе 50 лет.

• в педиатрической популяции заболевание одинаково часто поражает оба пола

• среди взрослого населения соотношение пациентов мужского и женского пола составляет примерно 2:1

Клиническая картина

Клиническая картина может быть схожа с другими формами лёгочной артериальной гипертензии и включать прогрессирующую одышку, кашель, повышенную утомляемость, а также кровохарканье.

Давление заклинивания лёгочных капилляров (ДЗЛК) обычно в норме из-за мозаичного характера поражения. Это отличает заболевание от повышенного давления, обычно выявляемого у пациентов с обструкцией или стенозом более крупных лёгочных вен, митральным стенозом или левожелудочковой недостаточностью. 

Патология

Характеризуется распространённой окклюзией лёгочных вен фиброзной тканью с мозаичным распределением. Она может быть рыхлой и отёчной или плотной и склерозированной.

Сопутствующие состояния

PVOD по-прежнему считается идиопатическим заболеванием, однако в медицинской литературе описано множество ассоциированных состояний, включая:

• заболевания соединительной ткани

• ВИЧ-инфекция

• саркоидоз

• гистиоцитоз лёгких из клеток Лангерганса

• трансплантация стволовых клеток периферической крови

• трансплантация костного мозга

• после лучевой терапии

• после химиотерапии

  • включая лечение блеомицином, цисплатином, винкристином, кармустином и митомицином

Генетика

Биаллельные мутации в гене EIF2AK4 являются причиной аутосомно-рецессивной формы.

Рентгенологические признаки

В целом визуализационные признаки могут быть неспецифичными, и для окончательного диагноза часто требуется биопсия лёгкого.

Рентгенография

Обычно выявляются неспецифические признаки легочной гипертензии, такие как расширение легочного ствола и главных легочных артерий, а также расширение правых камер сердца. 

КТ

Описанные данные ВРКТ органов грудной клетки включают:

• участки затемнения по типу «матового стекла», которые могут быть:

  • диффузными мультифокальными  

  • перихилярными (прикорневыми)

  • пятнистыми

  • центрилобулярными: в большинстве случаев

• гладкое утолщение междольковых перегородок

• увеличение лимфатических узлов средостения

• плевральный выпот

• расширение центральных легочных артерий

• картина мозаичной плотности (ослабления) легких

• нормальный калибр легочных вен

Нормальная картина левых отделов сердца на фоне этих данных исследования легких указывает на то, что транссудация жидкости в интерстиций легких, вероятно, связана с легочной веноокклюзионной болезнью.

Ангиография (ДСА)

Данные ангиографии легочных артерий при ЛВОБ включают:

• расширение центральных легочных артерий

• незначительное сужение дистальных артериальных ветвей

• отсутствие дефектов наполнения артерий

• неоднородное контрастное прокрашивание в паренхиматозную фазу

• удлинение времени легочной циркуляции

• нормальные или уменьшенные размеры левого предсердия

Лечение и прогноз

Легочная веноокклюзионная болезнь в целом имеет неблагоприятный прогноз (по некоторым данным, летальность в течение одного года с момента постановки диагноза составляет 72%). Трансплантация легких является методом выбора.

Важно отметить, что вазодилататоры, обычно применяемые для лечения пациентов с первичной легочной гипертензией, такие как блокаторы кальциевых каналов, эпопростенол (PGI2) или простациклин, могут приводить к катастрофическим последствиям (тяжелому отёку легких) у пациентов с веноокклюзионной болезнью легких.

История и этимология

Считается, что первое описание этого состояния было представлено J Hora (немецким врачом) и соавт. в 1934 году. Термин «веноокклюзионная болезнь легких», как считается, был предложен Heath и соавт. в 1966 году.

Дифференциальный диагноз

Возможный дифференциальный диагноз включает:

• капиллярный гемангиоматоз легких (PCH)

• идиопатическая легочная артериальная гипертензия

  • утолщение междольковых перегородок отсутствует

  • периферическая олигемия легких

• хроническая тромбоэмболия легочной артерии

  • отсутствует утолщение междольковых перегородок

  • наличие симптома ампутации сосудов (vascular pruning)

См. также

• синдром обструкции легочных вен (PVOS)