Идиопатическая легочная артериальная гипертензия

Идиопатическая лёгочная артериальная гипертензия встречается редко и составляет лишь малую часть всех случаев лёгочной гипертензии.

Терминология

Устаревшие термины для этой нозологии включают первичную лёгочную артериальную гипертензию и плексогенную лёгочную артериопатию, которые больше не рекомендуется использовать ^ref.

Эпидемиология

Как правило, данное состояние наблюдается у молодых женщин, а диагноз чаще всего устанавливается в возрасте от 20 до 30 лет.  

Клиническая картина

Одышка при физической нагрузке, утомляемость, боль в груди и синкопе являются наиболее частыми жалобами при обращении. Также может возникать кровохарканье, которое может быть массивным.

Патология

Плексиформное поражение, характерное для этой патологии, представляет собой клубок выстланных эндотелием каналов, связанных с гиперэкспрессией молекул, участвующих в ангиогенезе. 

Рентгенологические признаки

Рентгенологические признаки соответствуют таковым при легочной артериальной гипертензии без каких-либо других выявленных причин. Бронхиальные артерии обычно сохраняют неизмененный просвет, что может помочь дифференцировать данную патологию от вторичных причин легочной гипертензии.

Лечение и прогноз

Лечение и прогноз рассматриваются в основной статье о легочной артериальной гипертензии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по существу проводится с вторичной легочной артериальной гипертензией, при этом идиопатическая легочная артериальная гипертензия является диагнозом исключения.

Существует также множество причин расширения легочной артерии (ствола) на рентгенограмме органов грудной клетки.