Капиллярный гемангиоматоз лёгких

Капиллярный гемангиоматоз лёгких (PCH) — это редкое сосудистое пролиферативное заболевание, которое может приводить к лёгочной гипертензии. Некоторые авторы рассматривают его как форму низкозлокачественного неопластического процесса, и до сих пор остаётся спорным, являются ли PCH и веноокклюзионная болезнь лёгких (PVOD) различными проявлениями одного и того же заболевания или самостоятельными нозологиями.

Оно характеризуется множественными ангиоматозными очагами, состоящими из пролиферирующих капилляров в паренхиме лёгких, и обычно прогрессирует до фатальной лёгочной гипертензии. На момент написания статьи этиология и тип наследования были недостаточно изучены.

Эпидемиология

Считается, что заболевание обычно поражает детей и молодых людей.

Клиническая картина

Клиническая картина перекликается с картиной первичной лёгочной гипертензии.

Патология

Патоморфологически PCH характеризуется пролиферацией доброкачественных тонкостенных кровеносных сосудов капиллярного калибра в паренхиме легких. Пролиферирующие капилляры прорастают в интерстиций легких и альвеолярные перегородки и вызывают окклюзию сосудов легких. Инвазия легочных вен и, реже, легочных артерий встречается часто.

Рентгенологические признаки

КТ

Типичная рентгенологическая картина описывается как диффузные двусторонние ретикулонодулярные изменения, сочетающиеся с расширением центральных легочных артерий.

Эта картина часто сочетается с дольковыми затемнениями по типу «матового стекла». Контуры левого предсердия обычные или уменьшенные.

Лечение и прогноз

Естественное течение капиллярного гемангиоматоза легких характеризуется быстрым ухудшением состояния. Трансплантация легких или комплекса «сердце — легкие» может быть единственным радикальным методом лечения, тогда как фармакотерапия служит лишь поддерживающим лечением и «мостом» к трансплантации (хотя применение вазодилататоров приводит к еще более быстрому ухудшению). О рецидивах PCH после трансплантации не сообщалось. Имеются единичные сообщения об успешной антиангиогенной терапии доксициклином.

История и этимология

Впервые заболевание описали Wagenvoort et al. в 1978 году.

См. также

• веноокклюзионная болезнь легких