Псевдомиксома брюшины

Name: Псевдомиксома брюшины
Creator: Alexandra Stanislavsky

Синонимы: Pseudomyxoma peritoneii, Псевдомиксома брюшины (PMP), Аденомуциноз брюшины, Муцинозная карцинома брюшины, Муцинозный карциноматоз брюшины с перстневидными клетками, Диссеминированный перитонеальный аденомуциноз

Alexandra Stanislavsky

Онкология Желудочно-кишечный тракт

Псевдомиксома брюшины — это клинический синдром прогрессирующего внутрибрюшинного накопления муцинозного асцита, обусловленный муцин-продуцирующим новообразованием. Наиболее частой ее причиной является муцинозная опухоль аппендикса.

Терминология

Терминология, касающаяся псевдомиксомы брюшины, может вызывать некоторые затруднения и со временем продолжает эволюционировать. В 2016 году Международная группа по онкологии перитонеальной поверхности (Peritoneal Surface Oncology Group International) опубликовала рекомендации по классификации муцинозных опухолей аппендикса и ассоциированного поражения брюшины (см. статью о муцинозных опухолях аппендикса).

Патология

Важно понимать, что псевдомиксома брюшины представляет собой спектр заболеваний. Характерный муцинозный асцит состоит из бесклеточного муцина и вариабельного количества неопластических эпителиальных клеток. На самом деле псевдомиксома брюшины не является гистологическим диагнозом — этот термин лишь указывает на макроскопически муцинозные интраперитонеальные отложения.

Примечательной особенностью псевдомиксомы брюшины является то, что этот неопластический прогрессирующий процесс часто развивается из, казалось бы, доброкачественной или высокодифференцированной первичной опухоли. Однако после интраперитонеального распространения муцинозные отложения, как правило, следуют по путям нормального тока перитонеальной жидкости, распространяясь по малому тазу, околоободочным бороздам, капсуле печени и сальнику, часто не поражая подвижные органы, например тонкую кишку.

Этиология

Псевдомиксома брюшины чаще всего возникает вследствие инвазии или разрыва аппендикса на фоне муцин-секретирующей опухоли аппендикса. Значительно реже причиной являются муцинозные опухоли ободочной кишки, прямой кишки, желудка, поджелудочной железы и урахуса. До сих пор ведутся споры о том, являются ли первичные опухоли яичников самостоятельным частым источником, или же в таких случаях первичным очагом выступает аппендикс, а очаг в яичнике является метастатическим.

Классификация

Классификация PSOGI подразделяет PMP на четыре категории на основе гистопатологических данных:

низкая степень злокачественности (low grade), синоним диссеминированного перитонеального аденомуциноза (DPAM): обильный внеклеточный муцин со скудным муцинозным эпителием низкой степени злокачественности
высокая степень злокачественности (high grade), синоним перитонеального муцинозного карциноматоза (PMCA): более клеточный муцинозный эпителий высокой степени злокачественности, часто со сложной архитектоникой и цитологической атипией
бесклеточные отложения муцина без определяемого неопластического эпителия
ПМБ высокой степени злокачественности с перстневидными клетками: признаки высокой степени злокачественности плюс наличие перстневидных клеток

Исторически псевдомиксома брюшины подразделялась на два гистологических подтипа: диссеминированный перитонеальный аденомуциноз (DPAM) и перитонеальный муцинозный карциноматоз (PMCA), с признанным вариантом PMCA, содержащим перстневидные клетки.

Рентгенологические признаки

Псевдомиксома брюшины характеризуется осумкованными скоплениями жидкости, которые накапливаются вдоль листков брюшины, что классически приводит к фестончатой деформации контуров покрытых органов брюшной полости и симптому «сальникового пирога» (omental caking). Может визуализироваться мукоцеле аппендикса (представляющее собой муцинозную опухоль аппендикса).

поскольку опухоли аппендикса являются наиболее частой этиологической причиной, на ранних стадиях поражение брюшины может ограничиваться правым нижним квадрантом живота
муцинозные массы имеют тенденцию локализоваться в зонах физиологической лимфатической резорбции асцитической жидкости (сальник, под правым куполом диафрагмы) и в отлогих местах (например, боковые каналы, правое ретропечёночное пространство, нижние отделы малого таза)
отложения, как правило, не затрагивают более подвижную тонкую кишку до поздних стадий заболевания, когда они в конечном итоге приводят к развитию кишечной непроходимости

Обзорная рентгенография

Могут определяться признаки асцита со смещением петель тонкой кишки к центру и рассеянными точечными или дугообразными кальцинациями.

УЗИ

эхогенные объёмные образования брюшины или асцит с эхогенными частицами, которые (в отличие от других форм асцита со взвесью, таких как гемоперитонеум или гной в брюшной полости) не смещаются
может выявляться фестончатость контуров печени, селезёнки, а иногда и других органов

КТ

свободная или осумкованная жидкость с низким ослаблением (хотя и более сложной структуры и несколько большей плотности, чем обычный асцит) в различных отделах брюшинной полости, сальнике и брыжейке
фестончатость висцеральных поверхностей, особенно печени, считается характерным признаком
часто с рассеянными (дугообразными или точечными) кальцинациями
также могут визуализироваться мультифокальная кишечная непроходимость, симптом «сальникового пирога» и серозные импланты

МРТ

Псевдомиксома брюшины по интенсивности сигнала схожа с асцитом, но гетерогенна и может содержать перегородки.

Характеристики сигнала

T1: типично гипоинтенсивный сигнал
T2: типично гиперинтенсивный сигнал
T1 C+ (Gd): может определяться накопление контраста (более высокая чувствительность на отсроченных через 5 минут последовательностях)
DWI: высокий сигнал DWI (b=500) от брюшины/брюшинной полости, а также от оментальных и серозных имплантов

Лечение и прогноз

Это прогрессирующее и часто фатальное заболевание. Рецидивирующая кишечная непроходимость обычно обусловлена фиброзом и спаечным процессом на поздних стадиях заболевания.

Агрессивное хирургическое лечение — циторедуктивная операция в сочетании с гипертермической интраперитонеальной химиотерапией (HIPEC) — рассматривается на основе расчета индекса перитонеального карциноматоза (PCI), который является прогностическим показателем, отражающим объем опухоли, выявленный при лапароскопии (также может быть рассчитан по МРТ).

HIPEC может проводиться в сочетании с PIPAC (внутрибрюшинная аэрозольная химиотерапия под давлением).