Мультикистозная мезотелиома брюшины

Мультикистозная мезотелиома брюшины — это редкий доброкачественный подтип мезотелиомы. 

Терминология

Номенклатура этого состояния может вызывать путаницу из-за использования множества взаимозаменяемых синонимов, объединяющих его с перитонеальными инклюзионными кистами. Хотя по этому вопросу все еще ведутся споры, в данной статье мультикистозные мезотелиомы рассматриваются как истинные новообразования, что отличает их от перитонеальных инклюзионных кист — термина, зарезервированного для кист, вторичных по отношению к воспалению в брюшной полости, жидкое содержимое которых происходит из стромы яичника.

Эпидемиология

В отличие от злокачественной мезотелиомы брюшины, связь с воздействием асбеста отсутствует. Клинические случаи описаны преимущественно у женщин молодого и среднего возраста. Описана связь с ранее перенесенными операциями на органах брюшной полости и воспалительными заболеваниями органов малого таза.

Клиническая картина

Пациенты обычно обращаются с неспецифическими симптомами, такими как боль в животе или тазу, либо вздутие живота. При клиническом обследовании может пальпироваться объёмное образование брюшной полости или малого таза.

Патология

Типично состоит из множественных гроздевидных скоплений кист, выстланных мезотелием и разделенных компонентами фиброзной ткани.

Локализация

Преимущественно локализуется в тазовой брюшине, но процесс может распространяться на несколько отделов.

Рентгенологические признаки

УЗИ

Может визуализироваться как многокамерное объёмное образование малого таза.

КТ

• обычно определяется как чётко очерченное объёмное образование малого таза с низким ослаблением (кистозное)

• кальцинация, как правило, не характерна

МРТ

Позволяет лучше визуализировать кистозное объёмное образование малого таза. Описанные характеристики сигнала включают:

• T1: жидкостные компоненты имеют низкий сигнал

• T2: жидкостные компоненты имеют высокий сигнал

• T1 C+ (Gd): может определяться накопление контраста перегородками

Лечение и прогноз

Опухоль может подвергаться злокачественной трансформации. При исключительно хирургическом удалении опухоль склонна к местному рецидивированию (в 25–50% случаев). Поэтому наиболее общепринятый метод лечения включает полную хирургическую циторедукцию (т. е. иссечение) в сочетании с гипертермической интраперитонеальной химиотерапией (HIPEC). Тем не менее считается, что она не обладает высокой химио- или радиочувствительностью. Опухоль может отвечать на гормональную терапию.

История и этимология

Мультикистозная мезотелиома брюшины была впервые описана Mennemeyer и Smith в 1979 году в клиническом случае молодой женщины с неясной постоянной болью в животе и диффузным кистозным очагом, потребовавшим множественных операций для контроля симптомов. Клинически, интраоперационно и при световой микроскопии образование расценивалось как лимфангиома, однако электронная микроскопия образца ткани после третьей операции выявила выстилку из мезотелиальных клеток, что позволило выделить данную патологию в отдельную нозологию.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный ряд включает:

• перитонеальные инклюзионные кисты: прилежат к яичнику

• кистозная лимфангиома брюшной полости и малого таза: чаще встречается у пациентов более молодого возраста

• цистаденома яичника

• цистаденокарцинома яичника

• эндометриоз

• кистозная тератома

• псевдомиксома брюшины

• муцинозная цистаденома поджелудочной железы

См. также

• мезотелиома (общая статья и обсуждение поражения плевры):

  • первичная мезотелиома брюшины

  • мезотелиома перикарда

• перитонеальная инклюзионная киста

• первичные опухоли брюшины