Портальная билиопатия
Синонимы: Портальные билиопатии, Нецирротический портальный фиброз, Псевдосклерозирующий холангит, Внепечёночная обструкция воротной вены, Проксимальный спленоренальный анастомоз, Билиарная обструкция, Портальная кавернома, Портальная дуктопатия, Портальные дуктопатии, Портальная холангиопатия
Портальная билиопатия, портальная дуктопатия или портальная холангиопатия относится к билиарной обструкции, ассоциированной с кавернозной трансформацией воротной вены вследствие тромбоза воротной вены.
Клиническая картина
Портальная билиопатия может проявляться желтухой, холангитом вследствие обструкции желчных протоков или, реже, гемобилией.
Патология
При тромбозе воротной вены для обхода обструкции формируются многочисленные венозные коллатерали, что приводит к образованию каверномы воротной вены и перибилиарных коллатеральных сосудов. Перибилиарные коллатеральные сосуды вызывают компрессию извне внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков.
Также имеют место фоновые воспалительные и ишемические изменения, приводящие к перибилиарному фиброзу, который также может развиваться или усугубляться повторными эпизодами холангита — состояния, к которому предрасполагает портальная билиопатия.
Классификация
Портальная билиопатия может классифицироваться на следующие формы:
варикоидная: обструкция крупными коллатералями
фиброзная: обусловлена интрамуральными (эпихоледохеальными) коллатералями, визуализируется в виде утолщенных и интенсивно накапливающих контрастное вещество желчных протоков. В редких случаях может проявляться опухолеподобным утолщением ОЖП
смешанная
Рентгенологические признаки
УЗИ
Позволяет визуализировать как кавернозную трансформацию воротной вены, так и расширение желчных протоков.
МРТ
Признаки портальной билиопатии на МРХПГ в порядке убывания частоты встречаемости:
билиарный стеноз
волнообразный контур желчных протоков
угловая деформация ОЖП
расширение вышележащих отделов желчных протоков
Облегченная диффузия и плавное сужение ОЖП могут указывать на доброкачественный характер холангиопатии при кавернозной трансформации воротной вены, протекающей по псевдоопухолевому фиброзному типу.
Дифференциальный диагноз
В дифференциальный диагноз входят:
IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит
лимфома общего желчного протока
Article courtesy of Omar Bashir, Radiopaedia.org, rID: 18650, CC BY-NC-SA
