Перикаллёзная липома

Перикаллозные липомы — это жиросодержащие очаги, возникающие в межполушарной щели в тесной связи с мозолистым телом, строение которого часто аномально. Это наиболее частая локализация внутричерепных липом, на которую приходится около 50% случаев.

Эпидемиология

Перикаллозные липомы встречаются редко — лишь в 1 из 2 500–25 000 аутопсий.

Клиническая картина

У пациентов симптомы могут отсутствовать, либо клиническая картина проявляется судорожными приступами / эпилепсией или головной болью. Тубулонодулярный тип (см. ниже) обычно ассоциирован с более тяжелыми и распространенными аномалиями и, следовательно, чаще сопровождается клиническими проявлениями.

В связи с расширением применения антенатального ультразвукового исследования все больше случаев выявляется случайно in utero. 

Патология

Патогенез перикаллёзной липомы считается результатом аномальной персистенции и дифференцировки meninx primitiva в липоматозную ткань. Meninx primitiva обычно дифференцируется в трехслойные мозговые оболочки к концу первого триместра.

У небольшого числа пациентов с перикаллёзными липомами выявляется связь с экстракраниальными подкожными липомами. Это может происходить через дефект черепа (cranium bifidum), при котором объёмные образования переходят друг в друга, либо через тонкую фиброзно-липоматозную ножку при видимой сохранности свода черепа.

Перикаллёзные липомы подразделяют на два типа, обычно на основании данных исследования:

• тубулонодулярная перикаллёзная липома

  • встречается чаще

  • округлая или дольчатая

  • толщина обычно составляет >2 см

  • расположена в передних отделах

  • ассоциирована с выраженными аномалиями мозолистого тела и нередко черепно-лицевыми аномалиями

  • может распространяться в сосудистое сплетение и/или боковые желудочки 

  • может содержать кальцинацию

• криволинейная перикаллёзная липома

  • встречается реже

  • тонкая, удлинённая и криволинейная вдоль края мозолистого тела

  • обычно толщиной <1 см

  • расположена более кзади

  • мозолистое тело лишь незначительно гипоплазировано

Сопутствующие синдромы

• энцефалокраниокутанный липоматоз (ECCL), также известный как синдром Хаберланда

• синдром Пая

Рентгенологические признаки

УЗИ

При УЗИ визуализируется характерная для жировой ткани картина: гиперэхогенное срединное объёмное образование в проекции мозолистого тела.

КТ

КТ позволяет установить диагноз, выявляя объёмное образование жировой плотности (от -80 до -110 HU). Кроме того, при тубулонодулярном типе на корональных реформациях может определяться периферическая криволинейная кальцинация, иногда называемая симптомом скобок.

Передние мозговые сосуды могут проходить через объёмное образование или над ним и могут сочетаться с сосудистыми мальформациями или формированием аневризм. В связи с этим может быть показана КТА.

МРТ

МРТ является методом выбора не только для оценки распространенности липомы, но и для выявления часто сопутствующей агенезии/дисгенезии мозолистого тела. Мозолистое тело должно быть единственной комиссурой, вовлеченной вследствие наличия межполушарной липомы.

Эти объёмные образования соответствуют интенсивности сигнала от жира на всех последовательностях:

• T1

  • выраженно гиперинтенсивный

  • демонстрирует ослабление сигнала на последовательностях с подавлением жира

• T2

  • высокий сигнал, но незначительно ниже, чем от ЦСЖ

  • демонстрирует ослабление сигнала на последовательностях с жироподавлением, но не на FLAIR

• T1 C+ (Gd): накопление контраста отсутствует

• GRE/SWI: наличие периферической кальцинации приводит к артефакту восприимчивости (blooming)

Кроме того, периферический артефакт химического сдвига может быть выражен на некоторых последовательностях. 

Опять же, поскольку с этими очагами связаны сосудистые аномалии, необходимо тщательное исследование сосудов (лучше всего визуализируются на последовательностях T2 FSE и, при наличии возможности, на МРА).

При МРТ плода диагностика на ранних сроках гестации обычно затруднена из-за движений плода, однако образования выглядят гиперинтенсивными на T1 и выраженно гипоинтенсивными на T2.

Лечение и прогноз

Специфического лечения обычно не требуется, хотя при наличии судорожных приступов показаны противосудорожные препараты. В редких случаях cranium bifidum может потребоваться хирургическая пластика. Хирургическое вмешательство не рекомендуется бессимптомным пациентам, поскольку очаг расположен по срединной линии и окружен важными сосудисто-нервными структурами с риском интраоперационных осложнений.

Прогноз благоприятный, однако степень инвалидизации варьирует от тяжелой неврологической дисфункции и изнуряющих приступов до полностью бессимптомного течения.

Дифференциальный диагноз

В целом дифференциальный ряд невелик, поскольку лишь немногие внутричерепные объёмные образования имеют выраженный жировой компонент. В дифференциальный ряд входят:

• внутричерепная дермоидная киста

• внутричерепная тератома

• жировая трансформация серпа большого мозга: особенно следует учитывать при криволинейном типе

• редкая липоматозная трансформация опухоли: PNET, эпендимома, глиома

См. также

• внутричерепной жир

• жиросодержащие очаги головного мозга