Синдром множественной фокальной нодулярной гиперплазии

Множественная фокальная нодулярная гиперплазия встречается примерно у 20–25% пациентов с фокальной нодулярной гиперплазией (ФНГ). Согласно Международной рабочей группе (International Working Party), она определяется наличием двух или более очагов ФНГ в сочетании с:

• гемангиомой печени или
• сосудистыми мальформациями (наиболее частые варианты: гемангиома печени, артериальная дисплазия, атрезия воротной вены, мешотчатые аневризмы или легочная артериальная гипертензия) или
• внутричерепными опухолями 

Ассоциированные состояния

• менингиомы
• астроцитомы
• гемангиомы печени (20% случаев)
• неоплазии других органов: феохромоцитомы и ГИСО
• Синдром Клиппеля — Треноне — Вебера

Дифференциальный диагноз

Дифференциально-диагностический ряд по данным визуализации включает:

• мультифокальная ГЦК: дифференциальная диагностика может представлять трудности
  • ГЦК имеет истинную фиброзную капсулу, присутствующую в 60–80% случаев, тогда как ФНГ может иметь псевдокапсулу, состоящую из сдавленной паренхимы, перифокальных сосудов и воспаления
• множественные аденомы печени: обычно не имеют центрального рубца, и большинство из них содержат жир