Болезнь Моклера
Синонимы: Болезнь Дитриха, Остеонекроз головок пястных костей, Асептический остеонекроз головки пястной кости, Аваскулярный некроз головки пястной кости, АВН головки пястной кости, Болезнь Моклера
Болезнь Моклера, также известная как болезнь Дитриха, — это редкое заболевание, представляющее собой остеонекроз головок пястных костей, который обычно манифестирует в возрасте от 13 до 18 лет. Это состояние может приводить к преждевременному закрытию эпифизарной зоны роста и нарушению роста пораженного пальца.
Эпидемиология
Обычно манифестирует в возрасте от 13 до 18 лет. Заболевание встречается редко и чаще всего возникает спонтанно, но может быть ассоциировано с травмой, системной красной волчанкой или приемом кортикостероидов.
Клиническая картина
Основными клиническими проявлениями являются локальная боль, припухлость и ограничение объема движений в пораженном пястно-фаланговом суставе. Может поражаться любая пястная кость, однако чаще всего вовлекаются длинные пястные кости (2-я и 3-я).
Патоморфология
Патологические изменения аналогичны таковым при остеонекрозе других костей. Нарушение критического кровоснабжения приводит к инфаркту кости, центральному некрозу и окружающей гиперемии. В последующем развиваются микропереломы, приводящие к уплощению и деформации поверхности кости.
Рентгенологические признаки
Рентгенография
При обзорной рентгенографии кисти могут определяться уплощение головок пястных костей, расширение суставной щели и признаки деформирующего остеоартроза.
Характерны остеохондральные фрагменты и периостит с утолщением кортикального слоя метафизов.
История и этимология
Впервые описано Mauclaire в 1927 году. В 1932 году Maes et al. ошибочно описали это состояние как болезнь Дитриха из-за неясных ссылок на первоисточник.
Дифференциальный диагноз
Article courtesy of Mohammad T. Niknejad, Radiopaedia.org, rID: 23410, CC BY-NC-SA
